Yenidoğan döneminde atipik ortaya çıkışlı bir Hirschsprung olgusu
Giriş
Hirschsprung hastalığı 5000 doğumda bir görülür.
Hastalık gestasyonun 12. haftasında gangliyon hücrelerinin sefalokaudal göçündeki yetersizliğinden kaynaklanmaktadır. Klinik bulgular kolonun etkilenme
derecesine göre değişkenlik gösterebilir. Agangliyonik
segment genellikle anüsten başlar ve proksimal kolona doğru ilerler (1-3).
Hastalıkta belirtiler, yenidoğanda intestinal obstrüksiyondan daha büyük çocuklarda kronik konstipasyona kadar değişkenlik gösterebilir. Hastaların yaklaşık
%80’inde ilk birkaç ayda azalmış barsak hareketleri,
beslenme güçlüğü ve ilerleyici abdominal distansiyon gelişir. Hirschsprung hastalığı olan infantların
%90‘ında hayatın ilk 24 saatinde mekonyum çıkışı
izlenmemektedir. Fizik incelemede rektal tuşe sonrası daralmış sfinkter varlığı ve fışkırır tarzda gaita ve
gaz çıkışı görülür. Hastaların bir kısmında çocukluk
dönemine kadar herhangi bir şikayet oluşmayabilir.
Büyük çocuklarda en sık rastlanılan bulgu kronik kabızlık, büyüme geriliği ve malnütrisyondur (1-3).
Bu yazıda yenidoğan döneminde atipik bulgu veren
bir Hirschsprung olgusu sunularak, literatür eşliğinde
hastalığın atipik ortaya çıkış şekillerinin tartışılması
amaçlanmıştır.
Olgu Sunumu
Yirmi yedi yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. ya-
şayan olarak 3400 gr ağırlığında normal vajinal yol ile
miadında doğan kız bebek, doğum sonrası 14. günde
iki gün önce başlayan kusma şikayeti ile başvurdu. Öz
geçmişinde, annenin gebeliğinin takipli olduğu ve
problemsiz geçtiği, doğum salonunda resüsitasyon ihtiyacının olmadığı, postnatal ikinci gününde sorunu
olmayan anne ve bebeğin hastaneden taburcu edildiği
öğrenildi. İlk mekonyum çıkışının doğum sonrası 2.
günde olduğu ve anne sütü ile sorunsuz olarak beslendiği öğrenildi. Postnatal 12. güne kadar şikayeti
olmayan bebeğin poliklinik takiplerinde de herhangi
* GATF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
** GATF Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
Bu olgu, 16. Ulusal Neonatoloji Kongresi’nde (9-12 Nisan 2008, Antalya)
poster bildiri olarak sunulmuştur
Ayrı basım isteği: Dr. Ömer Erdeve, 10. Cadde, Ağaçseven Sokak 3/18,
Çayyolu-06830, Ankara
E-mail: omererdeve@yahoo.com
Makalenin geliş tarihi: 14.01.2008 • Kabul tarihi: 19.03.2008106 • Haziran 2009 • Gülhane Tıp Derg Hepyanar ve ark.
bir probleme rastlanmadı. Son iki gündür kusma şikayetleri olan hasta, fışkırır tarzda olmaya başlayan kusma etiyolojisinin aydınlatılması amacıyla yenidoğan
servisine yatırıldı. Fizik incelemesinde genel durumu
iyi, vital bulguları stabildi. Hastanın sistemik muayenesi normal olarak kaydedildi. Hastanın laboratuvar
sonuçları değerlendirildiğinde tam kan parametreleri
ve biyokimya analizi normaldi. Hastaya pilor stenozu
düşünülerek yapılan batın ultrasonografisinde; pilor
uzunluğu 20 mm olup, pilor kas dokusu kalınlığı 2.9
mm (Normal: <3 mm) ile normalin üst sınırında oldu-
ğu ve klinik uyumlu ise bulguların pilor stenozu lehine
olduğu rapor edildi. Yatışının 2. gününde hastanın 3
kez daha fışkırır tarzda kusmasının olduğu gözlendi.
Ayakta direkt batın grafisinde belirgin hava sıvı seviyesi görülen (Şekil 1) hasta, Çocuk Cerrahisi Kliniği
ile konsülte edildi. Rektal tuşede fışkırır tarzda gaita
çıkışı olan hastada Hirschsprung hastalığı düşünüldü.
Baryumlu kolon grafisinde kısa segment Hirschsprung
hastalığını düşündürecek bulgular olan (Şekil 2) hastadan rektal biyopsi alındı. Beslenme problemi olmayan
ve uyarıyla gaita çıkışı olan hasta biyopsi sonucu çıkana kadar ayaktan takip edildi. Postnatal 25. gününde
biyopsi sonucu Hirschsprung hastalığı ile uyumlu saptanan hasta opere edildi. Operasyon sonrası şikayetleri
kaybolan hasta pilor stenozu açısından da takip edildi.
Sekiz aylık izleminde beslenme problemi gelişmeyen
hastaya ek müdahale yapılmadı.
Tartışma
Hirschsprung hastalığı klasik semptom ve klinik
bulgular dışında atipik bulgularla karşımıza çıkabilmektedir. Çocukluk çağında olabildiği gibi, ilerleyen
yaşlarda da tanı konulan olgular bildirilmektedir.
Literatürde 38 yaşında kronik konstipasyon açısından
değerlendirilen ve sigmoid volvulus nedeniyle opere
edilip, yapılan histolojik incelemesinde kısa segment
Hirschsprung hastalığı tanısı alan olgu da bildirilmiş-
tir (4). Yine yenidoğan döneminde nekrotizan enterokolitin radyolojik bulgusu olan pnömatozis intestinalis tespit edilen ve takipte Hirschsprung hastalığı
tanısı alan bir olgu da bildirilmiştir (5).
Literatürde gastrointestinal semptomları olmadan
Hirschsprung hastalığı tanısı alan olgular da mevcuttur. Beş aylık bir erkek hastada üriner sistem enfeksiyonuna yönelik yapılan voiding sistoüretrogram esnasında safra kesesinin yumuşak doku kitlesi nedeniyle
sağa doğru itilmiş gözlenmesi sonucu Hirschsprung
hastalığı tanısı aldığı bildirilmiştir (6).
Hirschsprung hastalığı ve pilor stenozu birlikteliği
literatürde bildirilmemiştir. Bu olguda, kusmanın ön
Şekil 1. Hastanın ayakta direkt batın grafisinde rektal bölgeye hava
geçişi gözlenmiyordu
Şekil 2. Baryumlu kolon grafisinde Hirschsprung hastalığı ile uyumlu
olarak rektumda geçiş zonu tespit edildiCilt 51 • Sayı 2 Hirschsprung hastalığı • 107
planda olması ve bulguların 2. hafta sonunda ortaya çıkması ilk etapta pilor stenozunu düşündürmüştü.
Ancak yapılan ultrasonografisinde pilor kas dokusu
kalınlığının sınırda olmasına rağmen, hastanın buna
yönelik opere edilmeden bulgularının kaybolması kusmanın Hirschsprung hastalığının semptomu olduğunu düşündürmüştür. Konstipasyon ve abdominal distansiyon olmadan kusma ile başvuran Hirschsprung
olguları literatürde nadiren rapor edilmektedir (7).
Sonuç olarak, Hirschsprung hastalığı yenidoğan
döneminde diğer gastrointestinal sistem bulguları olmaksızın sadece kusma ile ortaya çıkabilir. Yenidoğan
döneminde nedeni açıklanamayan kusma ile başvuran olgularda Hirschsprung hastalığı da ayırıcı tanıda
düşünülmelidir.
Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.