Poliarteritis nodosa: bir olgu sunumu

PDF Dosyası: 

arastirmax_1639_pp_52-54.pdf

Giriş
Poliarteritis nodosa (PAN) küçük ve orta çaplı arterleri tutan sistemik bir vaskülittir. Sıklığı yaklaşık olarak 1/100.000’dir. Çocukluk çağında nadiren görülür
ve erkek cinsiyeti biraz daha fazla etkiler. Çocuklarda
en sık 10-12 yaş civarında görülmektedir. Hastalığın
etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, değişik
fizyopatolojik mekanizmalar suçlanmaktadır. Viral
enfeksiyonlara veya süperantijenlere bağlı oluşan
immün komplekslerin, antinötrofil sitoplazmik antikorların (ANCA), antiendotelyal antikorların ve bazı
sitokinlerin etiyopatogenezde rol oynayabileceği gösterilmiştir. Özellikle hepatit B enfeksiyonu ile PAN
arasında belirgin bir ilişki bulunmakla birlikte, hepatit C virusu, EBV, CMV, parvovirüs B19 ve bazı streptokok enfeksiyonlarının da PAN ile ilişkili olabileceği
bildirilmiştir (1-5).
Hastalığın klinik tablosu değişkendir. Ateş, halsizlik, kilo kaybı, iştahsızlık gibi genel belirtiler sık gö-
rülmekle birlikte, tutulan organa bağlı bulgular da
görülebilmektedir. Başlıca cilt, eklem, böbrek, periferik sinirler ve gastrointestinal sistem etkilenmektedir
(1-4). Hastalık nedeni bilinmeyen ateş tablosu ile de
kendini gösterebilmektedir (6).
Olgu Sunumu
On iki yaşında erkek hasta aksiller 38.5 °C’ye ulaşan
ateş, öksürük, kas ağrıları, halsizlik ve kilo kaybı yakınmaları ile polikliniğimize başvurdu. Öyküsünde bu
yakınmalarının 2 hafta önce başladığı ve başvurduğu
sağlık merkezinde farenjit ve sinüzit tanıları ile antibiyotik tedavisi başlandığı öğrenildi. Prodüktif karakterde olmayan öksürük yakınması giderek azalmış, fakat sırt, göğüs, kol ve bacak bölgelerinde şiddetli ağrı
ile halsizlik yakınmaları ortaya çıkmış. Son iki haftada
yaklaşık 3-4 kg kilo kaybı olmuş. Hastanın öz geçmişi,
2 yaşında geçirdiği febril konvülziyon dışında özellik
arz etmiyordu. Anne ve babası sağlıklı idi, aralarında
akrabalık bağı yoktu ve 10 yaşında sağlıklı bir erkek
* GATF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
** GATF Radyoloji Anabilim Dalı
Ayrı basım isteği: Dr. Bülent Hacıhamdioğlu, GATF Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Etlik–06018, Ankara
E-mail: hacihamdi@mynet.com
Makalenin geliş tarihi: 22.06.2007 • Kabul tarihi: 28.02.2008Cilt 51 • Sayı 1 Poliarteritis nodosa • 53
kardeşi vardı. Fizik incelemesinde; vücut ısısı aksiller
38.2 °C, kan basıncı 140/100 mmHg (cinsiyet ve boya
göre 95 persentilin üzerinde) idi. Özellikle ekstremite
proksimallerinde, kaslarda palpasyonda belirgin hassasiyet yanında, hastanın yürümesini engelleyecek
düzeyde miyalji vardı. Diğer sistem bulguları normal
olarak değerlendirildi.
Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 12.2
gr/dl, lökosit 12.500/mm³, trombosit 512.000/
mm³ idi. Periferik yaymada atipik hücre görülmedi.
Biyokimyasal analizlerinde üre: 36 mg/dl, kreatinin
0.5 mg/dl, aspartat aminotransferaz (AST) 57 IU/l, alanin aminotransferaz (ALT) 158 IU/l, total protein 6.9
gr/dl, albumin 3 gr/dl, kreatinin kinaz 38 IU/l, laktat
dehidrogenaz (LDH) 340 IU/l idi. Serum bilirubin dü-
zeyleri normaldi ve elektrolitleri dengeliydi. Tam idrar
analizinde dansite 1030, protein 3 (+) idi. İdrarın mikroskobik incelemesinde her büyük büyütmede 10-15
eritrosit ile karakterize hematüri vardı. CRP 45.1 mg/
dl, eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) 117 mm/saat,
fibrinojen 563 mg/dl idi. Antistreptolizin O (ASO) 800
Todd Ü/l, romatoid faktör negatif olarak sonuçlandı.
Serum C3 ve C4 düzeyleri normaldi. Antinükleer antikor (ANA) ve anti-dsDNA negatif, ancak C-ANCA
pozitif olarak saptandı. Boğaz kültüründe patolojik
bakteri üremeyen hastanın kan ve idrar kültürlerinde de üreme olmadı. Serolojik incelemelerinde EBV,
CMV, parvovirüs, toksoplazma IgM negatifti. AntiHBs pozitifti (öz geçmişinden hepatit B aşılamasının
yapıldığı öğrenildi) ve diğer viral hepatit belirteçleri
negatifti. Grup aglütinasyon ve Rose-Bengal testleri negatif sonuçlandı. Tüberküloz açısından yapılan
Mantoux testi 9 mm olarak değerlendirildi. Akciğer
ve sinüs grafileri normal olarak değerlendirildi. Yirmi
dört saatlik idrarda protein miktarı 2.3 gr/gün olarak
saptandı. Hastanın kan basıncı amlodipin ile kontrol
altına alındı. Yapılan abdominal ultrasonografisinde anormal bulgu saptanmadı. Hastada yatışının 8.
gününde sağ testiste şiddetli ağrı yakınması başladı.
Ultrasonografik incelemede sağ epididimit ile uyumlu kanlanma artışı rapor edildi. Parasetamol ile 3-4
gün içinde skrotal ağrısı geriledi fakat ateşi devam
etti. Hastanın klinik takiplerinde, kontrol ESH >120
mm/saat idi. CRP ve transaminaz yüksekliği devam
etti. Proteinürisi ve mikroskobik hematürisi düzelmedi. Renal fonksiyon testleri normaldi.
Ateş, miyalji, ağırlık kaybı, hipertansiyon, hematüri, proteinüri, epididimit bulguları olan hastada
PAN olabileceği düşünülerek, radyolojik görüntüleme yöntemlerine başvuruldu. Renal renkli Doppler
ultrasonografi, tomografi ve manyetik rezonans (MR)
görüntüleme incelemelerinde patolojik bulgu saptanmaması nedeni ile renal anjiyografik inceleme planlandı. Anjiyografik incelemede, sol böbrekte 2 adet,
sağ böbrek üst polde 3 adet interlobüler yerleşimli
mikroanevrizma saptandı. (Şekil 1). Tüm klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgular değerlendirildiğinde,
hastaya PAN tanısı konuldu. Steroid tedavisi başlanı-
lan hastada hızla klinik yanıt alındı ve akut faz reaktanlarının gerilediği görüldü.
Tartışma
PAN tanısı, biyopsi ile küçük ve orta çaplı arterlerdeki nekrotizan vaskülitin veya anjiyografik yöntemler ile arteriyel anomalilerin (anevrizma veya oklüzyon) gösterilmesi esasına dayanır (7). Bizim hastamız-
Şekil 1. Renal anjiyografik incelemede her iki böbrekte mikroanevrizmatik genişlemeler54 • Mart 2009 • Gülhane Tıp Derg Gök ve ark.
da renal arterlerde mikroanevrizma yanında, miyalji
(transaminaz yüksekliğine rağmen CK normaldi), hipertansiyon, anormal idrar bulguları (renal tutulum;
hematüri, proteinüri) ve testiküler tutulum vardı.
Hipertansiyon, hematüri, proteinüri klinik tablosu
ile her ne kadar akut glomerülonefrit düşünebilirse
de, hastada ateş ve miyalji belirtilerinin varlığı, ödem
olmaması, renal fonksiyon testlerinin normal seyretmesi, C3 ve C4 düzeylerinin normal olması ile ayırıcı
tanısı kolayca yapılabilmektedir.
Akut faz reaktanlarının yüksekliği, klinik ve laboratuvar bulguları ile PAN tanısı alan hastada ayırıcı
tanısının yapılması gereken diğer önemli hastalık
grubunu vaskülitler oluşturmaktadır. Vaskülitler
içinde klinik olarak PAN ile en çok mikroskobik polianjiitis (MPA) karışmaktadır. MPA PAN’dan farklı
olarak küçük çaplı damarlarda (arteriyol, venül ve
kapiller) nekrotizan vaskülite neden olur, sıklıkla da
nekrotizan glomerülonefrit ve pulmoner kapillerit eş-
lik etmektedir. MPA’nın tedaviye yanıtı ve prognozu
PAN ile karşılaştırıldığında genelde daha kötüdür (8).
Bizim hastamızda böbrek arteriyollerinde PAN için
tipik olan mikroanevrizmal genişlemeler ve C-ANCA
pozitifliği vardı. Solunum sistemi tutulumu yoktu.
Renal anjiyografik çalışmada anevrizma tespit edildi-
ği için hemoraji riskinden dolayı hastaya böbrek biyopsisi uygulanmadı.
Mikroanevrizmal genişlemelerin gösterilmesi için altın standart yöntem, etkilenen organa selektif anjiyografik çalışma yapılmasıdır. Diğer radyolojik yöntemler
ile mikroanevrizmaların gösterilmesi zordur (9,10). Biz
de hastamızda renkli Doppler, tomografi ve MR incelemelerinde renal vasküler yapılarda patoloji saptamamamıza rağmen, arteriyografik çalışma ile renal mikroanevrizmaların varlığını ortaya koyduk (Şekil 1).
PAN’da tedavinin temelini steroid ve diğer immünsüpresif ajanlar oluşturmaktadır. Mortaliteden en
sık olarak, gastrointestinal hemoraji ve perforasyon,
renal yetmezlik, hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği ile enfeksiyonlar sorumludur (2,4).
PAN çocuklarda nadir görülmekte ve çok farklı klinik tablolara neden olabilmektedir. Tipik cilt bulgularının varlığında tanı daha kolay konabilir, ancak cilt
tutulumu yoksa tanı zorlaşmaktadır. Özellikle renal
arterlerde mikroanevrizmalar bulunması tipiktir. Eğer
PAN tanısı düşünülüyor ise, etkilediği organa yönelik
yapılacak anjiyografik incelemeler invaziv olmasına
rağmen tanı koydurucu olabilmektedir.