Siklik kusma sendromu: bir olgu sunumu

PDF Dosyası: 

arastirmax_2184_pp_57-59.pdf

Giriþ
Siklik kusma sendromu (SKS) ilk kez 1882 yýlýnda
tanýmlanmýþtýr. Hastalýðýn fizyopatolojisi tam olarak
aydýnlatýlamamýþtýr. SKS, saatlerce veya günlerce sürebilen þiddetli bulantý ve kendini sýnýrlayan kusma ataklarý olarak tanýmlanmaktadýr. Ataklar arasýnda hasta
saðlýklýdýr ve herhangi bir klinik bulgusu yoktur.
Hastalýk daha çok okul çaðý çocuklarýnda tanýmlanan az
rastlanan periyodik sendromlardan birisidir (1-3).
Birçok nörolojik, metabolik, ürolojik, endokrinolojik ve
gastrointestinal hastalýk siklik kusma ile seyredebileceði
için ayýrýcý taný önemlidir.
Bu makalede SKS tanýsý konulan bir süt çocuðu
sunulmuþ ve hastalýðýn bulgularý literatür eþliðinde
tartýþýlmýþtýr.
Olgu Sunumu
Ýki yaþýnda erkek çocuk kusma, fotofobi, iþtahsýzlýk
ve halsizlik yakýnmalarý ile acil polikliniðine getirildi.
Hastalýk öyküsünde bu þikayetlerinin 2 gün önce
baþladýðý ve öz geçmiþinde bir yaþýnda baþlayan, yaklaþýk
ayda bir yineleyen, 3-4 gün süren ve kendiliðinden
iyileþen benzer kusma ataklarýnýn olduðu öðrenildi.
Kusma ataklarý nedeni ile dehidratasyon geliþtiði için
sekiz kez hastaneye yatýrýlarak sývý replasmaný uygulandýðý, kusma ataklarýnýn önlenmesi için verilen
antiemetik ve antimigren ilaç tedavilerinden belirgin bir
yarar görmediði öðrenildi.
Aralarýnda akrabalýk bulunmayan 27 yaþýndaki
saðlýklý baba ile 25 yaþýndaki saðlýklý annenin birinci
gebeliðinden 36 haftalýk, 2500 gram aðýrlýðýnda normal
vajinal yol ile doðmuþ olan olgunun fizik incelemesinde
aðýrlýk 13 kg (%50-75), boy 85 cm (%30-50), oral
* GATF Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý AD
**GATF Çocuk Cerrahisi AD
Ayrý Basým Ýsteði: Dr. Necati Balamtekin, GATF Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý AD, Etlik-06018, Ankara
E-mail: edanecati@yahoo.com
Makalenin geliþ tarihi: 20.03.2007
Kabul tarihi: 23.05.2007
Gülhane Týp Dergisi 2008; 50: 57-59
OLGU SUNUMU
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2008
Özet
Siklik kusma sendromu, saatlerce veya günlerce sürebilen
þiddetli bulantý ve kusma ataklarý olarak tanýmlanmaktadýr.
Ataklar arasýnda hasta saðlýklýdýr ve herhangi bir klinik bulgusu yoktur. Hastalýk daha çok okul çaðý çocuklarýnda
tanýmlanan az rastlanan periyodik sendromlardan birisidir.
Birçok hastalýk epizodik kusma ataklarý ile seyredebileceði
için ayýrýcý taný zordur. Bu makalede siklik kusma sendromu
tanýsý konulan bir süt çocuðu sunulmuþ ve hastalýðýn bulgularý literatür eþliðinde tartýþýlmýþtýr.
Anahtar kelimeler: Çocuk, siklik kusma sendromu
Summary
Cyclic vomiting syndrome: a case report
The cyclic vomiting syndrome is defined as the episodes of
severe nausea and vomiting lasting hours to days. The
patient is healthy between the episodes and has no clinical
finding. This disease is one of the rare periodic syndromes
described mostly in children of school age. The differential
diagnosis is difficult because many diseases may present
with episodic vomiting. In this article an infant diagnosed to
have cyclic vomiting syndrome is presented, and clinical
features of the disease is discussed along with the literature
findings.
Key words: Child, cyclic vomiting syndrome58 · Mart 2008 · Gülhane TD Balamtekin ve ark.
mukoza hafif kuru, cilt soluk görünümde saptandý.
Diðer sistem muayeneleri normal olarak deðerlendirildi. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 13.7 gr/dl,
hematokrit %40, eritrosit sayýsý 4.500000/mm³, MCV
74 fl, MCH 29 pg/dl, lökosit 15.900/mm³, trombosit
404.000/mm³ idi. Tam idrar analizinde dansite 1025,
keton 1 (+) idi. Kan gazý ve rutin biyokimyasal
incelemesi normal olarak sonuçlandý. CRP <6 mg/dl,
sedimentasyon 6 mm/saat, fibrinojen 263 mg/dl idi.
Gaitada gizli kan negatifti ve gaitada parazit yumurtasý
saptanmadý. Boðaz, idrar ve gaita kültürlerinde patojen
bakteri üremedi. Metabolik hastalýk açýsýndan taranan
hastada; kan ve idrar amino asidleri analizi normaldi,
tandem mass spektrofotometrisinde anormallik saptanmadý. Kan amonyak düzeyi 15 µmol/l (9-33), plazma
laktat düzeyi ise 1.97 mmol/lt (0.5-2.2) idi. Tüm
abdominal ultrasonografisi normal olan hastanýn gastroözefagial reflü sintigrafisinde reflü bulgusu saptanmadý. Baryumlu mide-baðýrsak grafisi normaldi. Yutma
fonksiyonlarý açýsýndan araþtýrýlan hasta normal olarak
deðerlendirildi. Elektroensefalografik (EEG) inceleme
ve beyin tomografisinde anormal bulgu saptanmadý.
Hastaya bu klinik ve laboratuvar bulgularý eþliðinde siklik kusma sendromu tanýsý konuldu. Ýki gün süre ile
intravenöz olarak hidrate edilen hastanýn kusma þikayeti
tamamen düzeldi. Dört aydan beri siproheptadin ve
metoklopramid tedavisi aldýðý halde atak sýklýðý ve þiddetinde azalma olmadýðý için tedavisi L-karnitin ve
fenobarbital kombinasyonu ile deðiþtirildi. Tedavi sonrasý 6 aylýk takibinde atak gözlenmedi.
Tartýþma
Siklik kusma sendromu ilk kez 1882 yýlýnda 4-8
yaþlarý arasýndaki dokuz çocukta tanýmlanmýþtýr. Siklik
kusma sendromu klasik olarak, ani baþlayan, belli periyotlarla tekrarlayan, saatlerce veya günlerce sürebilen
genellikle kendi kendini sýnýrlayan þiddetli kusma ataklarý olarak tanýmlanmaktadýr. Ataklarýn stereotipi göstermesi hastalýðýn tipik özelliðidir. Ataklar sýrasýnda kusmaya bulantý, karýn aðrýsý, fotofobi, ateþ, solukluk,
dehidratasyon, aþýrý tükrük salgýlanmasý ve sosyal izolasyon gibi bulgular eþlik edebilmektedir. Ataklar arasý
dönemde hasta tamamen saðlýklýdýr (2-4). Literatürde
ataklarýn saatler ve günler, hastalýðýn ise aylar ile dekatlar arasýnda sürebileceði bildirilmektedir. Enfeksiyon,
psikolojik stres ve menstürasyon gibi faktörler kusma
ataklarýný baþlatabilmektedir (3,4). Hastamýzda yaklaþýk
bir aylýk periyotlarla yineleyen, 3-4 gün süren ataklar
vardý ve belirgin bir presipitan faktör saptanmadý.
Siklik kusma sendromu çocukluk çaðýnda az görülen
periyodik sendromlardan birisidir (1,2). Günümüzde
hastalýðýn klinik özellikleri ve hastalýðýn seyri ile ilgili
yeterli bilgi birikimi oluþmasýna karþýn, hastalýðýn sýklýðý, etiyolojisi, patofizyolojisi ve tedavisi hakkýndaki bilgiler sýnýrlýdýr. Sýnýrlý epidemiyolojik verilere göre
hastalýk çocukluk çaðýnda düþünüldüðünden daha sýk
görülmektedir. Okul çaðýndaki çocuklarda sýklýðý %1.9
ve %2.3 olarak bildirilmiþtir (5,6). Ertekin ve ark. 6-17
yaþlarý arasýndaki 1263 çocukta siklik kusma sendromu
sýklýðýný %1.9 (29 hasta) olarak bildirilmiþlerdir (7).
Siklik kusma sendromu 6 ay ile 18 yaþ arasýnda
görülebilmekle birlikte, en sýk 6-8 yaþlarý arasýnda
görülmektedir. Hastalýk kýzlarda biraz daha sýk görülür
(7). Hastamýz iki yaþýnda idi ve kusma ataklarý bir yaþýnda baþlamýþtý.
Siklik kusma sendromlu hastalarýn ailelerinde
migren ve inflamatuvar barsak hastalýðý yüksek oranda
görülmekte ve hastalýk nadiren de familyal olabilmektedir (8,9) fakat hastamýzýn ailesinde herhangi bir hastalýk
öyküsü yoktu.
Hastalýk uzun zaman önce tanýmlanmýþ olmasýna
raðmen, patofizyolojisi hala tam olarak anlaþýlamamýþtýr.
Nörolojik, mitokondriyal, hormonal, kardiyovasküler
ve gastrointestinal faktörlerin etiyopatogenezde rol
oynayabileceði bildirilmiþtir. Kusmanýn siklik bir karakterde olmasý nedeni ile hastalýðýn nedeninin hipotalamo-hipofizier-adrenal akstaki bir problemden kaynaklanabileceði düþünülmüþ (3,11), Tache CRF
("Corticotropin releasing factor") sekresyonuna baðlý
geliþebileceðini göstermiþtir (10). Ancak tüm çalýþ-
malara raðmen siklik kusma sendromunun fizyopatogenezi tam olarak aydýnlatýlamamýþtýr.
Hastalýðýn ayýrýcý tanýsýnda siklik kusma ile seyredebilecek volvulus gibi gastrointestinal problemler yanýnda kafa içinde yer kaplayan lezyonlar, metabolik
hastalýklar, abdominal epilepsi ve psikiyatrik nedenler
de düþünülmelidir. Siklik kusma sendromunun
abdominal epilepsiden ayýrýcý tanýsý oldukça zordur.
Abdominal epilepside karýn aðrýsý ve iþtahsýzlýk yakýnmalarý ön planda iken, siklik kusma sendromunda ise
kusma önde gelen þikayettir (11,12). Hastamýzda ayýrýcý
taný amaçlý gastrointestinal sisteme yönelik yapýlan
görüntüleme çalýþmalarý normaldi ve metabolik hastalýk
taramasý negatif olarak saptandý. Beyin tomografisi normal olduðu için intrakraniyal kitle ekarte edildi. Karýn
aðrýsý yakýnmasý olmadýðý ve EEG'si normal olduðu için,
abdominal epilepsi düþünülmedi.
Siklik kusma sendromunda tedavi atak tedavisi,
ataðýn önlenmesi ve atak aralýklarýnýn uzatýlmasý stratejilerini içerir. Atak sýrasýnda kaybedilen sývýnýn yerine
konulmasý ve atak süresinin kýsaltýlmasý için çeþitli
antiemetikler kullanýlmýþtýr. Atak sýrasýnda antiemetikCilt 50 · Sayý 1 · Gülhane TD Siklik kusma sendromu · 59
olarak serotonin reseptör blokörü olan ondansetron ve
granisetron kullanýlmasý etkili bulunmuþtur. Dehidrate
olan hastalarda ve oral alýmý ileri derecede bozulan
hastalarda intravenöz hidrasyon uygulanmalýdýr (13).
Eritromisin, flunarizin, propronalol, amitriptilin, siproheptadin, fenobarbital, L-karnitin gibi ilaçlar profilaktik
tedavide kullanýlmýþtýr (13,14). Hastamýzda antiemetik
kullanýlmaksýzýn yapýlan intravenöz hidrasyon ile atak
kontrol altýna alýndý. Dört aydýr siproheptadin tedavisi
almasýna raðmen atak sýklýðýnda azalma olmadýðý için bu
tedaviyi keserek, L-karnitin ve fenobarbital kombinasyonunu baþladýk. Bu tedavi ile hastalýk kontrol altýna
alýndý ve hastamýzýn 6 aylýk takibinde atak gözlenmedi.
Sonuç olarak siklik kusma çocukluk çaðýnda nadir
görülen bir semptom deðildir ve birçok hastalýðýn bulgusu olabilmektedir. Siklik kusma sendromu çocuklarda süt çocukluðu döneminde daha nadir olmakla birlikte, hemen her yaþ grubunda görülebildiði için periyodik
kusma ataklarý ile baþvuran hastalarda ayýrýcý tanýda akýlda tutulmalýdýr.