Kronik dakriyosistit bulgusu veren primer lakrimal kese lenfoması

PDF Dosyası: 

arastirmax_2181_pp_46-49.pdf

Giriþ
Göz yaþý drenaj sistemi enfeksiyon, inflamasyon,
travma, doðumsal bozukluklar ve tümörler nedeniyle
kesintiye uðrayabilir (1). Göz yaþý akýmýný etkileyen
nedenler arasýnda göz yaþý kesesi tümörleri nadir
görülür. Yassý hücreli papillom, yassý hücreli karsinom,
fibröz histiyositoma, lenfoma ve malign melanom en
sýk görülen tümörlerdir (2). Bunlarýn sadece %8'ini
lenfoma oluþturmaktadýr (2,3).
Göz yaþý kesesi lenfomasý kendini epifora,
dakriyosistit veya kese bölgesinde þiþlik ile gösterebilir
(4,5). Hastalar genellikle dakriyosistit gibi tedavi
edildiklerinden, taný ve uygun tedavi gecikir. Bu çalýþ-
mada ilk belirtisi kronik dakriyosistit olan izole ekstranodal marginal zon B hücreli lenfoma (MALT lenfoma)
(WHO) olgusunun klinik ve histopatolojik özellikleri
sunulmuþtur.
Olgu Sunumu
Elli dokuz yaþýndaki bayan hasta, sað gözünde yaþarma ve çapaklanma yakýnmasý ile kliniðimize baþvurdu.
Bu þikayetlerinin 2 ay önce baþladýðýný belirtiyordu.
Hastanýn bu yakýnmalarýnýn dýþýnda oftalmik ve sistemik þikayeti yoktu. Görme keskinliði her iki gözde
tamdý. Ön segment ve fundus normal görünümdeydi.
Saðda epifora ve hafif mukopürülan sekresyon saptandý.
Yapýlan irrigasyonda nazolakrimal kanalýn (NLK) kapalý
olduðu anlaþýldý. Diðer gözde ise NLK açýktý. Hastaya
dakriyosistorinostomi (DSR) ameliyatý uygulandý.
Cerrahi esnasýnda kese mukozasýnýn belirgin olarak
kalýn ve gri renkli olduðunun görülmesi üzerine
buradan 3x3 mm boyutlarýnda doku örneði alýndý.
Ameliyat planlandýðý þekilde kese ve burun mukozasýn-
* GATF Göz Hastalýklarý AD
** GATF Patoloji AD
***GATF Radyoloji AD
Ayrý basým isteði: Dr. Yusuf Uysal, GATF Göz Hastalýklarý AD, Etlik-
06018, Ankara
E-mail: yuysal002@yahoo.com
Makalenin geliþ tarihi: 05.12.2006
Kabul tarihi: 08.05.2007
Gülhane Týp Dergisi 2008; 50: 46-49
OLGU SUNUMU
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2008
Özet
Göz yaþý akým sistemi birçok nedenle kesintiye uðrayabilir.
Bu nedenlerden birisi de lakrimal kese tümörüdür. Olgumuza kronik dakriyosistit nedeniyle dakriyosistorinostomi
ameliyatý uygulandý. Ameliyat sýrasýnda kese mukozasýnýn
normalden kalýn olduðu görüldü ve biyopsi alýndý. Patolojik
inceleme sonucu olgu ekstranodal marginal zon B hücreli
lenfoma (MALT lenfoma) tanýsý aldý. Sistemik lenfoma bulgusuna rastlanmayan hasta 42 Gy radyoterapi uygulanarak
tedavi edildi. Bu olgu lenfomanýn ilk belirtisinin kronik
dakriyosistit olabileceðini göstermiþtir. Kronik dakriyosistitli hastalarý deðerlendirirken bu durum dikkate alýnmalýdýr.
Anahtar kelimeler: Dakriyosistit, epifora, lakrimal kese
tümörü, lenfoma
Summary
Lacrimal sac lymphoma simulating chronic dacryocystitis
Lacrimal drainage system can be obstructed by many reasons. One of the reasons of this obstruction is lacrimal sac
tumor. Dacryocystorhinostomy was performed to our
patient because of chronic dacryocystitis. During surgery it
was noticed that lacrimal sac mucosa was thicker than its
usual thickness, and biopsy was taken. Pathologic evaluation of the specimen revealed extranodal marginal zone Bcell lymphoma (MALT lymphoma). There was no evidence of
systemic lymphoma, and the patient was treated with 42 Gy
irradiation. This case demonstrated that chronic dacryocystitis may be the first sign of lymphoma. This rare condition
should be taken into consideration in evaluating patients
with chronic dacryocystitis.
Key words: Dacryocystitis, epiphora, lacrimal sac tumor,
lymphomaCilt 50 · Sayý 1 · Gülhane TD Lakrimal kese lenfomasý · 47
dan oluþturulan alt ve üst flepler dikilerek komplikasyonsuz olarak tamamlandý.
Biyopsi örneðinin histopatolojik olarak incelenmesi
sonucunda göz yaþý kesesi duvarýnda tümöral infiltrasyon görüldü. Tümörü, normal bir lenfositten biraz
daha büyük boyutlu, hafif derecede nükleer kontür
düzensizliði ve yer yer plasmositoid diferansiyasyon
gösteren atipik lenfoid hücreler oluþturmaktaydý (Þekil
1a). Bu atipik lenfositlerin gland yapýlarýný yer yer infiltre ettiði dikkati çekmekteydi (Þekil 1b). Ýmmünohistokimyasal olarak tümör hücrelerinin CD20 (+) (Þekil
1c), CD79a (+), CD5 (-), CD23 (-) ve Cyclin D1 (-)
olduðu görüldü. Ayrýca bu hücrelerde monoklonalite
lehine bir bulgu olan lambda (λ) hafif zincir restriksiyonu izleniyordu. Klinik olarak lenfadenopatisi olmayan
olguda tanýmlanan bulgular ýþýðýnda tümörün WHO
sýnýflamasýna göre "ekstranodal marginal zon B hücreli
lenfoma (MALT lenfoma)" olarak tanýmlanan, düþük
dereceli Hodgkin-dýþý bir lenfoma olduðu sonucuna
varýldý.
Ameliyat sonrasýnda çekilen orbital tomografide sað
lakrimal kese bölgesinde baþlayan, kanal bölgesinde
kemik yapýda incelmeye neden olan, sað nazal boþluða
doðru uzaným gösteren ancak konkalarla sýnýrý ayýrt
edilemeyen, homojen kontrast tutan yumuþak doku
kitle lezyonu izlendi (Þekil 2,3,4,5).
Kemik iliði aspirasyonu, toraks ve batýn tomografisini de kapsayan hematolojik, biyokimyasal ve radyolojik
araþtýrmada sistemik lenfoma bulgusu saptanmadý. Ann
Arbor evreleme sistemine göre evre IE olduðu anlaþýldý.
Hastaya Co-60 cihazý ile, alanýn üst sýnýrý sað frontal
sinüsün üstü, alt sýnýrý maksiller sinüsün altý, dýþ sýnýrý
zigomatik arkusun laterali, iç sýnýrý sol orbitanýn 0.5 cm
mediyali olacak þekilde, korneanýn ¾'ü korunarak 21
fraksiyonda toplam 42 Gy eksternal radyoterapi uygulandý. Sistemik kemoterapi uygulanmadý. DSR ve rad-
Þekil 1b. Pansitokeratinle iþaretlenen kese duvarýndaki gland
yapýlarýný infitre eden ve hasarlanmasýna neden olan atipik
lenfositler (Ýmmünohistokimya, Pansitokeratin; X100)
Þekil 1c. AntiCD20 ile iþaretlenen atipik lenfositler (Ýmmünohistokimya, AntiCD20; X200)
Þekil 1a. Göz yaþý kesesi duvarýna ait örneklerde gland yapýlarý
arasýnda, yoðun, atipik lenfositlerden oluþan infiltrasyon izlenmektedir (H&E; X100)
Þekil 2. Kontrastlý aksiyel orbita tomografisinde sað nazal
boþluða uzanan, homojen kontrast tutan tümöral kitle lezyonu48 · Mart 2008 · Gülhane TD Uysal ve ark.
yoterapiden sonra epifora ortadan kalktý. Yirmi yedi
aylýk takip sonunda yerel ve sistemik nüks gözlenmedi.
Tartýþma
Göz yaþý kese tümörlerine baðlý belirti ve bulgular
boþaltým sisteminde týkanýklýða neden olan enfeksiyon,
inflamasyon, travma gibi diðer nedenlerin belirtilerinden farklý deðildir (1,6,7). Epifora, pürülan veya
mukopürülan sekresyon, kese bölgesinde ödem, aðrýlý
veya aðrýsýz þiþlik bulunabilir. Lakrimal kese lenfomasý
akut veya kronik dakriyosistit geliþimine neden olabilir
(4,5). De Palma ve ark. akut dakriyosistit bulgusu ile
gelen 72 yaþýndaki bir hastaya antibiyotik tedavisi
baþladýklarýný, tedaviye raðmen lezyonun büyümesi
üzerine alýnan lakrimal kese biyopsisinde primer, diffüz, B hücreli Hodgkin-dýþý lenfoma saptandýðýný
bildirmiþlerdir (8). Olgumuzda sað gözde yaþarma ve
çapaklanmadan oluþan kronik dakriyosistit öyküsü vardý
ve yapýlan irrigasyonda pasaj kapalý idi.
Lakrimal kese lenfomalý hastalarda lakrimal irrigasyonda kýsmi ya da tam týkanýklýk görülebilir (9).
Flanagan ve ark. kese tümörlerinde hemorajik epiforanýn görülebileceðini bildirmiþlerdir (3). Tümör
nekrozuna baðlý olarak geliþen bu bulgu genellikle geç
dönemde görülür. Birçok göz yaþý kesesi tümöründe
kese bölgesinde þiþlik geliþtikten sonra taný konmasýna
raðmen olgumuzda belirgin þiþliðin olmamasý hastalýðýn
erken evredeyken yakalanmýþ olduðunu göstermektedir. Lenfoma, enfeksiyon ve inflamasyon kese duvarýnda diffüz kalýnlaþmaya neden olur. Bunlarýn ayýrýmýnda
histopatolojik inceleme gereklidir.
Göz yaþý kesesi tümörleri kesenin kendisinden veya
kese ve kanalýn çevresindeki dokulardan kaynaklanabilir
(10,11). Taný ve tedavi aþamasýnda paranazal sinüslerin
de bu açýdan deðerlendirilmesi gerekir. Orbital tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme lezyonun
boyutlarýný ortaya koyabilir.
Göz bölgesinde lenfoma genellikle orbita veya konjonktivadan kaynaklanýr (12,13). Primer göz yaþý kesesi
lenfomasý oldukça nadir görülür. Sýklýkla sistemik
lenfomayla birlikte izlenir. Göz yaþý kesesinin primer
lenfomasý genellikle B hücre kaynaklýdýr. Olgumuzdaki
lenfoma da B hücreliydi. Lakrimal keseyi infiltre eden
cilt kaynaklý T hücreli lenfoma olgularý da bildirilmiþtir
(9,14).
B hücreli lenfoma radyoterapi ve kemoterapiye
duyarlýdýr. Tedavi tek baþýna radyoterapi, kemoterapi
veya ikisinin birlikte uygulanmasý ile saðlanýr.
Radyoterapi en fazla uygulanan tedavi modelidir (10).
Hastalýðýn evresine ve sýnýflamasýna göre kemoterapi de
tedaviye eklenebilir. Kaynaklarda uygulanan radyotera-
Þekil 3. Aksiyel kesitte saðda, nazal kemikte incelme ve düzensizliðe neden olan tümöral lezyon
Þekil 4. Koronal kesitte lakrimal kese bölgesi ve nazolakrimal
kanal çevresini tutan, sýnýrlarý sað nazal konkalardan ayýrt edilemeyen lezyon. Ok iþareti; DSR ameliyatý ile oluþturulan kemik
pencere
Þekil 5. Opaklý aksiyel orbita bilgisayarlý tomografi kesitinde;
saðda glop mediyal komþuluðunda, lakrimal keseye uyan bölgede
homojen kontrast tutan yumuþak doku kitlesi izlenmektedirCilt 50 · Sayý 1 · Gülhane TD Lakrimal kese lenfomasý · 49
pinin 34.2-50 Gy ve sistemik kemoterapinin ise 1-8 kür
olduðu bildirilmiþtir (9,10,12). Evre IE lakrimal kese
lenfomasý olgularýnda radyoterapiden sonra kemoterapi
uygulanýp uygulanmamasý konusunda fikir birliði yoktur. Radyoterapinin olasý yan etkilerinden kaçýnmak için
sadece kemoterapinin uygulandýðý olgular da bildirilmiþtir (8,12). Olgumuzdaki lenfomanýn IE evresinde
olmasý nedeniyle tedavi modeli olarak radyoterapi seçildi ve 42 Gy uygulandý. Yirmi yedi aylýk takip sonunda
nüks gözlenmedi.
Karesh ve ark. radyoterapi uygulanacak hastalara
silikon tüp implantasyonunun tedavi sonrasý oluþabilecek kanaliküler sistem stenozunu engelleyebileceðini
bildirmiþlerdir (4). Olgumuzda silikon tüp uygulanmamasýna raðmen stenoz geliþmedi. Benger ve ark. birisi
lenfositik lösemili diðeri sistemik lenfomalý iki olgularýnda kese infiltrasyonuna baðlý belirtilerin sistemik
kemoterapi yanýnda dakriyosistorinostomi ve silikon
tüp uygulamasý ile giderildiðini bildirmiþlerdir (5).
Evre IE lakrimal kese lenfomasýnda prognoz genellikle iyidir. Tek baþýna sistemik kemoterapi uygulanan
bir olguda tedaviden 18 ay sonra yaygýn uzak metastaz
görülmüþtür (8). Erickson ve ark. sadece göz yaþý akým
sistemini týkayan ve sistemik bulgusu olmayan 2 lenfoma olgusunda tedaviden 2 yýl sonra sistemik lenfoma
geliþtiðini bildirmiþlerdir (15). Bu sonuçlar primer
lakrimal kese lenfomasýnýn tedaviden sonra da düzenli
aralýklarla takip edilmesi gerektiðini göstermektedir.
Bu çalýþmada edinsel epifora ile gelen hastada kese
bölgesinde belirgin kitle görünümü olmasa bile etkenin
lakrimal drenaj sistemini etkileyen tümöral bir lezyon
olabileceði görülmüþtür. Dakriyosistorinostomi sýrasýnda kese bölgesinin epifora etiyolojisi açýsýndan incelenmesi ve gerekirse biyopsi alýnmasý hayatý tehdit eden
hastalýklarýn erken yakalanmasýný saðlayabilir.