Ani geçici görme kaybı ile başvuran bir idiyopatik oksipital epilepsi olgusu
Giriþ
Ani görme kaybý çocukluk yaþ grubunda nadir
görülen bir semptomdur. Optik sinirle ilgili, retinal ve
kortikal nedenlere baðlý olarak meydana gelebilir.
Retina dekolmaný, retinal arter oklüzyonu gibi nedenler
retinal nedenler olarak karþýmýza çýkarken, optik nörit,
papil ödemi ve multipl skleroz ise optik sinirle ilgili ani
görme kaybý nedenleridir. Kortikal ani görme kaybý
nedenleri ise hipoksi, hipoglisemi, intoksikasyon, travma, kafa içi basýnç artýþ sendromu, menenjit, tümör,
migren ve epilepsidir (1-4). Bu nedenlerin bazýlarý
kalýcý, bazýlarý ise geçici görme kaybýna neden olabilmektedir.
Çocukluk çaðýnýn benign oksipital epilepsileri, erken
baþlangýçlý Panayiotopoulos sendromu ve geç baþlangýçlý Gastaut tipi olmak üzere iki sýnýfa ayrýlmaktadýr
(5,6).
Bu yazýda akut geçici görme kaybý ataklarý ile baþvuran ve geç baþlangýçlý oksipital epilepsi tanýsý alan 7
yaþýnda bir hasta sunulmuþ ve ayýrýcý tanýsý tartýþýlmýþtýr.
Olgu Sunumu
Yedi yaþýnda erkek hasta görme kaybý yakýnmasý ile
polikliniðimize baþvurdu. Daha önce herhangi bir
yakýnmasý olmayan hastanýn iki gün önce akþam saatlerinde oda içerisinde hareket eden insanlar þeklinde
halüsinasyon görme sonrasý ani baþlayan ve her iki
gözünü de etkileyen tam görme kaybý olmuþ. Ani
baþlayan ve 3-4 dakika süren görme kaybýnýn ardýndan
iki kez kusmasý olan hastada kusmanýn ardýndan baþ
aðrýsý yakýnmasý baþlamýþ ve uykuya dalmýþ. Bu
þikayetler ile baþvurduðu saðlýk merkezinde sinüzit
tanýsý ile antibiyoterapi baþlanmýþ. Hastanýn ertesi gün
*GATF Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý AD
Ayrý basým isteði: Dr. Bülent Hacýhamdioðlu, GATF Çocuk Saðlýðý ve
Hastalýklarý AD, Etlik-06018, Ankara
E-mail: hacihamdi@mynet.com
Makalenin geliþ tarihi: 07.02.2007
Kabul tarihi: 20.03.2007
Gülhane Týp Dergisi 2007; 49: 268-270
OLGU SUNUMU
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2007
Özet
Ani görme kaybý çocukluk yaþ grubunda sýk rastlanmayan bir
semptomdur. Ayýrýcý tanýda multipl skleroz ve oksipital
metastatik hastalýk gibi ciddi ve endiþe verici hastalýklar
olduðu gibi, migren, oksipital epilepsi ve hipoglisemi gibi
tedavi edilebilir hastalýklar da göz önüne alýnmalýdýr. Bu
yazýda akut geçici görme kaybý ataklarý ile baþvuran ve
benign oksipital epilepsi tanýsý alan 7 yaþýnda bir erkek
hasta sunulmaktadýr.
Anahtar kelimeler: Ani geçici görme kaybý, oksipital epilepsi
Summary
A case of idiopathic occipital epilepsy presenting with
acute transient visual loss
Acute visual loss is a symptom not frequently observed in
childhood. In differential diagnosis serious disorders such as
multiple sclerosis and occipital metastatic disease should
be considered in addition to treatable diseases such as
migraine, occipital epilepsy and hypoglycemia. A 7-year-old
boy admitted with acute transient visual loss and diagnosed
to have idiopathic occipital epilepsy is presented herein.
Key words: Acute transient visual loss, occipital epilepsyCilt 49 · Sayý 4 · Gülhane TD Ýdiyopatik oksipital epilepsi · 269
benzer görsel halüsinasyon ve ardýndan ani baþlayan ve
4-5 dakika süren görememe þikayeti, ardýndan da kusmasý ve yaklaþýk 3-4 saat süren baþ aðrýsý olmuþ. Hasta
yeniden baþvurduðu saðlýk merkezinden poliklini-
ðimize sevk edilmiþ. Öz geçmiþinde özellik olmayan
hastanýn soy geçmiþinde annesinde migren öyküsü
vardý. Hastanýn ailesinde epilepsi öyküsü yoktu.
Hastanýn fizik incelemesinde, boy ve kilo ölçümleri
yaþýna uygundu. Vital fonksiyonlarý normal olan hastanýn sistemik incelemesinde ve nörolojik muayenesinde anormallik saptanmadý. Göz dibi incelemesi
normaldi. Laboratuvar testlerinde tam kan sayýmý ve
rutin biyokimyasal analizi normaldi. Elektroensefalografik (EEG) incelemesinde bilateral sýk tekrarlayan temporooksipital keskin yavaþ dalgalar olduðu görüldü
(Þekil 1). Beyin manyetik rezonans (MR) incelemesi
normaldi. Mevcut klinik ve EEG bulgularý eþliðinde
"Ýdiyopatik çocukluk çaðýnýn geç baþlangýçlý oksipital
epilepsisi (Gastaut tipi oksipital epilepsi)" tanýsý konulan
hastaya okskarbazepin tedavisi baþlandý.
Tartýþma
Çocukluk çaðýnda ani görme kaybý ataðýnýn ayýrýcý
tanýsýnda benign oksipital epilepsi gibi çok sýk rastlanmayan sebeplerle birlikte hipoglisemi, hipertansiyon,
ilaç toksisitesi (siklosporin, v.b.) gibi kortikal nedenler;
optik nörit, multipl skleroz, nöromiyelitis optika gibi
optik sinir nöropatileri, retinal hastalýklar, migren, tü-
mör ve histeri nöbetleri göz önünde tutulmalýdýr (1-3).
Oftalmolojik muayene ile optik sinir ve retina
hastalýklarýnýn büyük bir kýsmýna taný konulabilirken,
beyin MR görüntülemesi ile multipl skleroz gibi
demiyelinizan hastalýklar ve metastatik tümör veya
kanama gibi lezyonlar ekarte edilebilmektedir. Bazen
klinik bulgular bile taný koydurucu olabilmektedir
(1,2). Bizim hastamýzda oftalmolojik muayene normal
olarak bulunmuþ, EEG bulgularý eþliðinde oksipital
epilepsi tanýsý konmuþ ve yer kaplayan lezyonu ve
demiyelinizan hastalýklarý ekarte etmek amacýyla çekilen
beyin MR normal olarak deðerlendirilmiþtir.
Erken baþlangýçlý idiyopatik oksipital epilepsi
(Panayiotopoulos sendromu) nöbetlerinde bulantý,
kusma hastalarýn %74'ünde bulunurken, bazý hastalarda
kusma olmaksýzýn sadece bulantý hissi vardýr. Solukluk,
siyanoz, midriyazis ve ýsý deðiþimleri gibi diðer
otonomik semptomlar da nöbetin baþlangýcýnda veya
seyrinde ortaya çýkabilmektedir. Çocukta aniden veya
yavaþ yavaþ dalgýnlýk geliþmekte ve bilinç kapanmaktadýr. Gözler genellikle bir tarafa kaymakta ve görsel
halüsinasyonlar, orofaringeal hareketler ve fasiyal
spazmlar görülebilmektedir. Nöbetler genellikle 1-30
dakika arasýnda ve ortalama 9 dakika sürmektedir (5).
Gastaut tipi geç baþlangýçlý oksipital epilepsiler nadir
görülmektedir. Baþlangýç yaþý 3-15 yaþ olup, ortalama 8
yaþtýr. Çocukluk çaðý fokal epilepsilerinin %2-7'sini
oluþturmaktadýr. Nöbetler genellikle görsel halüsinasyonlar, görme kaybý þeklinde veya her iki semptomla
birlikte olabilmektedir ve ortalama 3 dakika sürmektedir. En sýk görülen ve karakteristik olan iktal semptomlar, küçük renkli ve periferal görme alanýnda ortaya
çýkan görsel halüsinasyonlardýr. Görme kaybý görsel
halüsinasyonlar sonrasý ortaya çýkabildiði gibi ilk semptom da olabilmektedir. Bilincin korunduðu nöbetler
sonrasý kusma ve saatler süren baþ aðrýsý ortaya çýkabilmekte ve bu dönem özellikle migrenle karýþabilmektedir (5-8).
Bizim hastamýzda da bilincin kapanmadýðý ve 2-3
dakika süren, önce oda içinde hareket eden insan görme
þeklinde halüsinasyon ve sonrasýnda görme kaybý þeklinde nöbet ortaya çýkmýþtýr. Nöbet kusma ile sona
ermiþ ve sonrasýnda 3-4 saat süren baþ aðrýsý olmuþtur.
Annede migren öyküsü olmasý, kusma ve baþ aðrýsý olmasý nedeni ile görsel halüsinasyonlar ve görme kaybý-
nýn da aura olarak deðerlendirileceði göz önüne alýnarak
ilk planda hastada migren ataðý olabileceði düþü-
nülmüþtür. Daha sonra çekilen EEG'de tipik anormallikler saptanmasý ve görsel bulgularýn tipik migren
nöbetinden farklý olmasý nedeni ile bu tanýdan uzaklaþýlmýþtýr.
Hastada her ne kadar görülen iki nöbette de kusma
olmasý nedeni ile erken baþlangýçlý oksipital epilepsi
(Panayiotopoulos sendromu) düþünülebilirse de, gerek
hastanýn 7 yaþýnda olmasý gerekse görme kaybý gibi
görsel bulgularýn ön planda olmasý ve bilinç kaybýnýn
belirgin olmamasý nedeni ile klinik olarak geç baþlangýçlý oksipital epilepsi (Gastaut tipi) ile uyumludur.
Çocukluk çaðýnýn oksipital epilepsilerinde EEG bulgularý oksipital diken-dalga paroksizmleri þeklinde
Þekil 1. EEG trasesinde bilateral sýk tekrarlayan temporooksipital yerleþimli keskin yavaþ dalga görünümü270 · Aralýk 2007 · Gülhane TD Ünay ve ark.
ortaya çýkar. Panayiotopoulos sendromunda frontal ve
pariyetal dikenler de görülebilirken, Gastaut tipinde
bunlar daha nadirdir (5,6).
Bizim hastamýzda da EEG'de tipik olarak her iki
oksipital bölgede diken ve diken-dalga paroksizmleri
izlenmiþtir. Klinik bulgularla birlikte deðerlendirildiðinde hastaya geç baþlangýçlý oksipital epilepsi tanýsý
konulmuþtur.
Hastalýðýn tedavisinde karbamazepin, okskarbazepin,
gibi parsiyel nöbetlere etkili ilaçlarla iyi sonuçlar alýndýðý
bildirilmektedir. Benign seyri nedeniyle tedavi önermeyenler de vardýr, ancak özellikle Gastaut tipi oksipital
epilepside nöbetlerin sýk görülmesi sebebiyle tedaviye
genellikle gerek duyulmaktadýr (9,10).
Çocukluk çaðýnda ani görme kaybý migren, histeri ve
oksipital epilepsi gibi benign seyirli hastalýklarla ortaya
çýkabildiði gibi, multipl skleroz ve tümör gibi ciddi
hastalýklarýn bulgusu da olabilmektedir. Böyle hastalarda dikkatli bir anamnez ve fizik muayene sonrasýnda
klinik bulgular eþliðinde EEG çekimi taný koydurucu
olabilmektedir.
Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.