Konjenital diyafragma evantrasyonu: olgu sunumu

PDF Dosyası: 

arastirmax_2194_pp_250-252.pdf

Giriþ
Konjenital diyafragma evantrasyonu diyafragmanýn
bir kýsmýnýn veya tamamýnýn torasik kaviteye anormal
bir þekilde ilerlemesi ile oluþan bir anomalidir.
Ýntrauterin dönemde (8.-10. hafta) membranöz diyaframýn yetersiz müsküler geliþimi sonucu oluþmakta ve
diyafragma yüksek yerleþimli kalmaktadýr. Tüm
diyafragma anomalilerinin %5'lik bir kýsmýný oluþturur
(1). Konjenital olabildiði gibi, frenik sinir harabiyetine
sekonder de görülebilir. Konjenital formlarýnda
hastalýða yarýk damak, mikroftalmi/anoftalmi gibi göz
defektleri, doðumsal kalp defektleri, akciðer hipoplazisi
ve vertebra anomalileri gibi birçok anomali eþlik edebilir (2). Hastalar taþipne, bulantý ve kusma gibi hafif
semptomlardan, hayatý tehdit edici solunum sýkýntýsý
tablosuna kadar çok deðiþik yakýnmalarla baþvurabilir.
Etkilenen taraftaki abdominal organlarýn da torasik
kaviteye ilerlemesi sonucunda, akciðerlerin havalanmasý
bozularak tekrarlayan pnömoniler oluþabilmektedir (1).
Bu makalede meningomiyelosel ve iskelet sistemi
anomalileri ile birlikte rekürren pnömoni tablosuyla
seyreden konjenital diyafragma evantrasyonlu bir çocuk
olgu sunulmaktadýr.
Olgu Sunumu
On dört aylýk kýz hasta, 2 gündür devam eden
öksürük ve ateþ yakýnmasý ile baþvurdu. Hikayesinden
hastanýn altý aylýktan itibaren 4 kez pnömoni nedeniyle
hospitalize edilerek parenteral antibiyoterapi aldýðý
öðrenildi. Doðumda sakral bölgede meningosel ve eþlik
eden hidrosefali saptanmýþ. Bu nedenle 3 günlük iken
meningosel operasyonu, 5 aylýk iken de hidrosefali nedeniyle ventriküloperitoneal þant operasyonu uygulan-
*GATF Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý AD
Ayrý basým isteði: Dr. Vural Kesik, GATF Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý AD, Etlik-06018, Ankara
E-mail: vural73@yahoo.com
Makalenin geliþ tarihi: 15.11.2006
Kabul tarihi: 07.02.2007
Gülhane Týp Dergisi 2007; 49: 250-252
OLGU SUNUMU
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2007
Özet
Diyafragma evantrasyonu, gebelik esnasýnda yeterli müsküler geliþimini saðlayamayan diyafragmanýn yüksek yerleþimli olmasý ile karakterizedir. Karýndaki organlar gev-
þek yapýlý diyafragma etkisiyle akciðerlere baský yapmakta, pulmoner fonksiyonlarý etkilemekte ve mediyastinal
kayma sonucunda etkilenen tarafýn karþý tarafýndaki organlara ait problemler ortaya çýkmaktadýr. Hastalar bulantý ve kusma gibi hafif gastrointestinal semptomlardan
hayatý tehdit edici solunum sýkýntýsý tablosuna kadar çok
deðiþik yakýnmalarla baþvurabilir. Asemptomatik seyredebildiði gibi, akciðerin havalanmasýný bozarak tekrarlayan pnömonilere neden olabilmektedir. Bu makalede tekrarlayan pnömoni tablosuyla seyreden konjenital diyafragma evantrasyonlu bir olgu sunulmaktadýr.
Anahtar kelimeler: Çocuk, diyafragma evantrasyonu,
pnömoni
Summary
Congenital diaphragma evantration: a case report
Diaphragmatic eventration is characterized by a permanent elevation of diaphragma, which can not complete its
muscularization during gestation. Intraabdominal organs
at the affected side compress lungs due to loose diaphragma and impair pulmonary functions, and problems related
to the organs at the contralateral side may occur due to
the mediastinal shift. Patients may present with diverse
complaints, ranging from mild gastrointestinal symptoms
such as nausea and vomiting to life-threatening respiratory distress. Although it can be asymptomatic, it may cause
recurrent pneumonia impairing lung inflation. We herein
report a case with congenital diaphragmatic eventration
presenting with recurrent pneumonia.
Key words: Child, diaphragmatic eventration, pneumoniaCilt 49 · Sayý 4 · Gülhane TD Diyafragma evantrasyonu · 251
mýþ. Annenin gebeliðinde sigara, alkol, enfeksiyon veya
radyasyona maruz kalma öyküsü saptanmadý. Termde
2500 gr olarak doðan ve doðumda herhangi bir komplikasyon olmadýðý öðrenilen hastanýn diðer 2 kardeþinin
sað ve saðlýklý olduðu öðrenildi.
Fizik incelemesinde aðýrlýðý 6400 gr (<%3), boyu 67
cm (%3-10), baþ çevresi 47.5 cm (%90-97) olan hastanýn vücut ýsýsý 38.9°C, kalp atým hýzý 132 vuru/dk, solunum sayýsý 42/dk ve oksijen satürasyonu oda havasýnda %89 olarak tespit edildi. Dinlemekle sol hemitoraksta inspiratuvar ralleri vardý. Alt ekstremitelerde parapleji mevcut idi. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin
10.4 gr/dl, hematokrit %31.7, MCV 78 fl, RDW %16.7,
trombosit 432.000/mm3
, beyaz küre 18.500/mm3
idi.
Periferik yaymasýnda PMNL %68, lenfosit %32,
eritrositlerde hafif hipokromi ve küme trombositler
görüldü. Serum elektrolitleri, böbrek fonksiyonlarý,
transaminazlarý ve kan þekeri normal sýnýrlarda idi.
Serum kompleman düzeyi, total Ig düzeyi ve serum
alfa-1-antitripsin düzeyleri normal olarak tespit edildi.
Göðüs grafisinde sol akciðerde atelektazi ve infiltrasyon
ile uyumlu bulgular saptandý. Torakoabdominal bilgisayarlý tomografide (BT), sol akciðer alt lob bazalde segment 7 ve 8'in tama yakýnýnýn atelektatik görünümde
olduðu, etrafýnda ise konsolide alanlar olduðu saptandý.
Sol hemidiyafragma normalden yukarýda yerleþimli
olarak gözlendi ve diyafragma evantrasyonu olarak
deðerlendirildi (Þekil 1). Diyafragma evantrasyonunun
komþu olan sol akciðer alt lob ve inferiyor lingual segmentlerde kompresyon atelektazisine yol açtýðý tespit
edildi. Kolloid karaciðer-dalak SPECT incelemesinde
dalak normalden belirgin olarak süperiyor yerleþimli
tespit edildi.
Hastaya mevcut bulgular ile pnömoni tanýsý konularak parenteral antibiyoterapi baþlandý. Antibiyoterapinin 2. gününden itibaren hastanýn ateþi düþtü, solunum sýkýntýsý ve öksürük yakýnmasý geriledi. Antibiyoterapiye devam edildi ve klinik tablonun düzelmesi
üzerine 7. günün sonunda tedavi kesildi.
Hastanýn tekrarlayan pnömoni tablosunun konjenital
sol diyafragma evantrasyonuna sekonder geliþtiði
düþünüldü ve hasta genel durumu düzeldikten sonra
Çocuk Cerrahisi Kliniðine refere edildi.
Tartýþma
Diyafragmanýn geliþimi erken embriyonik yaþamda
oluþan çok kompleks bir süreçtir. Müsküler tabakadaki
yetersiz geliþim evantrasyon ile sonuçlanýrken, diyafragma ile beraber geliþen ligamentlerde de genellikle geliþim bozukluklarý görülmektedir. Diyafragma ile paralel geliþim gösteren ve dalaðý yerinde tutan ana ligament
olan splenorenal ligamentin oluþumu yine bu safhada
olmaktadýr. Bu nedenle genellikle solda geliþen diyafragma evantrasyonu sadece diyafragma ile sýnýrlý
olmayýp, toraksý ve batýnda sol tarafta bulunan organlarý
da etkileyen bir hastalýk olma özelliði göstermektedir.
Diyafragma evantrasyonu konjenital ve akkiz olmak
üzere iki þekilde görülmekte ve diyafragma anomalilerinin yaklaþýk %5'ini oluþturmaktadýr. Konjenital
diyafragma evantrasyonu intrauterin dönemde (8.-10.
hafta) membranöz diyafragmanýn yetersiz müsküler
geliþimi sonucu oluþmaktadýr. Konjenital formun etiyolojisinde çeþitli kromozomal anomaliler, konjenital kalp
hastalýklarý, intraabdominal organ malrotasyonlarý,
anormal pulmoner segmentasyon gibi diðer sistem
anomalileri, toksoplazma ve sitomegalovirüs gibi konjenital enfeksiyonlar bulunmaktadýr. Akkiz diyafragma
evantrasyonu ise küçük çocuklarda genellikle travmatik
doðumlar ve kardiyak cerrahi nedeniyle ortaya çýkan
frenik sinir harabiyetine baðlý olarak geliþmektedir.
Çoðunlukla tek taraflý olup, komplet ve parsiyel formlarý olabilir. Komplet form genellikle diyafragmanýn sol
yarýsýnda, parsiyel form ise genellikle sað yarýsýnda
görülmektedir (3,4). Olgumuzda solda komplet diyafragma evantrasyonu ile beraber yüksek yerleþimli dalak
ve sol böbrekte rotasyon anomalisi bulunmaktaydý.
Ekstrapulmoner malformasyonlarla birlikteliðe
diyafragmatik defektlerin her iki formunda da rastlanmaktadýr. Diyafragma evantrasyonu çeþitli monozomi
ve trizomi sendromlarý, Apert sendromunun izole
formlarý ve Cantrell pentalojisi gibi sendromlarla birliktelik göstermektedir. Mikroftalmi/anoftalmi gibi oküler
Þekil 1. Opaklý torakoabdominopelvik tomografide sol diyafragmayý yukarý ilerleten yüksek yerleþimli dalak ile beraber sol
akciðer bazal segmentlerinde atelektaziye neden olan evantrasyon252 · Aralýk 2007 · Gülhane TD Balamtekin ve ark.
defektler ve kalp defektleri gibi çeþitli organ sistemlerine ait anomalilerle sýklýkla birliktelik göstermektedir
(5). Bizim hastamýzda oküler veya kardiyak problem
saptanmazken meningosel, hidrosefali, skolyoz ve sol
böbrekte rotasyon anomalisi tespit edilmiþtir.
Evantrasyonlar genellikler unilateraldir, bilateral
vakalar nadir görülmektedir. Tüm diyafragmanýn komplet evantrasyonu erkeklerde ve sol tarafta sýk görülmekte, parsiyel evantrasyon ise iki cinste eþit olarak ve
daha çok saðda görülmektedir. Parsiyel evantrasyon sýklýkla sað hemidiyafragmanýn anteromediyalinde olmakta ve evantre segmentin içinde genellikle karaciðer de
bulunmaktadýr. Bizim hastamýzda parsiyel evantrasyon
vardý fakat sol diyafragma yerleþimli idi (6).
Diyafragma evantrasyonu çok çeþitli klinik tablolarla
karþýmýza çýkmaktadýr. Vakalarýn bir bölümü asemptomatik olabileceði gibi, bizim hastamýzda da olduðu gibi
tekrarlayan pnömoni ataklarý þeklinde de kendini gösterebilir. Hafif formlardan ventilatör tedavisine kadar
gidebilen solunum sýkýntýsýyla seyredebilir (1).
Konjenital diyafragma anomalilerine prenatal ultrasonografi ile erken taný konulmasý mümkündür ancak
herni ve evantrasyon ayýrýmýnýn yapýlmasý son derece
güçtür. Hastalar prenatal ultrasonografi ile baþlangýçta
diyafragma hernisi olarak düþünülüp, daha sonra postnatal kontrollerde diyafragma evantrasyonu tanýsý alabilmektedirler (7).
Tanýda birçok görüntüleme yöntemi kullanýlmaktadýr. Direkt grafi tanýda kullanýlabilir, ancak parsiyel
evantrasyonlarý diðer diyafragmatik lezyonlardan ayýrmada yetersiz kalmaktadýr. Genellikle asemptomatik
hastalarda tesadüfen çekilen düz grafilerde evantrasyon
saptanmaktadýr. Ultrasonografi, evantrasyon derinliði
ile içeriði hakkýnda detaylý bilgi verebilir. Direkt grafi ve
ultrasonografiye raðmen þüphede kalýnan vakalarda
floroskopi, bilgisayarlý tomografi ve manyetik rezonans
görüntüleme tanýda yardýmcý tetkiklerdir. Evantrasyonlu diyafragmatik segment ve içeriði aksiyel planda
çekilmiþ bilgisayarlý tomografilerde rahatlýkla görü-
lebilir (8).
Ayýrýcý tanýda diyafragmatik herni, perikardiyal kist,
paraözefageal herni, hiatus hernisi, bronkojenik kist,
epidiyafragmatik apse, enfekte hematom veya teratom,
kardiyak sarkom, lenfosarkom, Schwannom, metastatik
sarkom gibi neoplastik kitleler düþünülmelidir.
Cerrahi tedavi ile hastalarýn solunum sýkýntýsý ve
mekanik ventilatör baðýmlýlýðý ortadan kalkmakta, oksijenizasyonda düzelme saðlanmaktadýr. Diyafragma
plikasyonu evantrasyon restorasyonunda kabul görmüþ
ve en sýk kullanýlan yöntemdir. Özellikle tek taraflý
evantrasyon ve paralizi durumlarýnda, ilerleyici dispne
ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarý varlýðýnda
plikasyon en etkili tedavi seçeneðidir (9).
Erken dönemde evantrasyon tanýsý konulan hastalarýn prognozu eþlik eden anomalilerin aðýrlýðý ve pulmoner hipoplaziye baðlýdýr. Pulmoner defektlerin minimal veya hiç olmadýðý durumlarda semptomlar da çok
hafif seyredebileceðinden tanýnýn konulmasý gecikebilir.
Bu tür vakalarda evantrasyon tanýsý konulduðunda oksijen ve profilaktik antibiyotik tedavileri uygulanarak
konservatif kalýnabilinir. Eðer defekt büyük ise cerrahi
tedavi kaçýnýlmazdýr (3).
Sonuç olarak, bebeklik ve erken çocukluk döneminde sýk tekrarlayan akciðer enfeksiyonu þikayeti ile
baþvuran hastalarda diyafragma evantrasyonu gibi konjenital diyafragma defektlerinin bulunabileceði akýlda
tutulmalýdýr.