Akciğer tümörünü taklit eden toraks yerleşimli nörofibroma: olgu sunumu

PDF Dosyası: 

arastirmax_2249_pp_199-203.pdf

Giriþ
Nörojenik tümörler, eriþkinlerde tüm mediyastinal
neoplazilerin %20'lik kýsmýný oluþturur ve yaklaþýk
%90'ý arka mediyasten yerleþimlidir (1-4). Çocukluk
çaðýnda gözlenen nörojenik tümörlerin %50'si malign
iken, eriþkinlerde ise çoðunlukla benigndir (4,5).
Nörofibroma nörojenik tümörler içinde periferal sinir
tümörleri grubu içinde yer alýr. Schwannoma ve nörofibroma sýk rastlanan mediyastinal nörojenik tümörlerdir (3). Bazen tümör büyük boyuta ulaþabilir. Çoðu
olgu asemptomatik seyreder. Tedavi yöntemi cerrahidir
(4).
Olgu Sunumu
Herhangi bir yakýnmasý olmayan 25 yaþýndaki erkek
hasta, kontrol amaçlý olarak çekilen akciðer radyogramýnda arka mediyastende düzgün sýnýrlý yaklaþýk 4
cm çaplý homojen dansiteli yuvarlak kitle lezyonu
görülmesi üzerine toraks bilgisayarlý tomografi (BT)
* Etimesgut Asker Hastanesi Göðüs Hastalýklarý Servisi, Ankara
** GATA Haydarpaþa Eðitim Hastanesi Göðüs Hastalýklarý Servisi,
Ýstanbul
*** Etimesgut Asker Hastanesi Patoloji Servisi, Ankara
**** GATA Haydarpaþa Eðitim Hastanesi Göðüs Cerrahisi Servisi,
Ýstanbul
Ayrý basým isteði: Dr. Ersin Demirer, Etimesgut Asker Hastanesi Göðüs
Hastalýklarý Servisi, Etimesgut-06790, Ankara
E-mail: drersin73@yahoo.com
Makalenin geliþ tarihi: 23.11.2006
Kabul tarihi: 19.01.2007
Gülhane Týp Dergisi 2007; 49: 199-203
OLGU SUNUMU
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2007
Özet
Nörofibroma periferal sinir tümörleri grubu içinde yer alan
nörojenik bir tümördür. Bu makalede herhangi bir yakýnmasý olmayan, akciðer radyogramýnda arka mediyastinal
kompartmanda 4 cm çaplý yuvarlak kitle lezyonu görülmesi
üzerine gerçekleþtirilen toraks bilgisayarlý tomografi
incelemesinde, vertebra harabiyetine sebep olduðu düþünü-
len periferik akciðer tümörü ön tanýsý ile ileri tetkik için
hastanemize yatýrýlan 25 yaþýnda bir erkek hasta sunulmuþ-
tur. Fizik muayenesinde patolojik bulgu olmayan, bronkoskopik inceleme ve transtorakal iðne aspirasyonu ile taný
konulamayan hastanýn, manyetik rezonans görüntüleme
incelemesi sonucunda, sinir kýlýfý tümörü olduðu düþünüldü.
Lateral torakotomi ile çýkarýlan T6-T7 vertebra seviyesindeki paraspinal kitlenin histopatolojik incelemesi sonucu
nörofibroma tanýsý kondu. Arka mediyasten yerleþimli bir
tümör tespit edildiðinde, nörofibroma ayýrýcý tanýda
düþünülmelidir. Bu tür tümörlerde asýl tedavi cerrahidir.
Anahtar kelimeler: Mediyastinal kitle, nörofibroma, toraks
Summary
Neurofibroma in the thorax mimicking lung tumor: case
report
Neurofibroma is a neurogenic tumor in the peripheral nerve
tumor group. A 25-year-old male patient without any complaints hospitalized due to a probable peripheral lung tumor
is presented in this article. Thorax computed tomography
was performed to identify a 4 cm round mass lesion in the
posterior mediastinal compartment detected on chest radiograms and revealed a peripheral lung tumor causing vertebral destruction. The patient had no pathologic signs on
physical examination, and bronchoscopic examination and
computed tomography guided transthoracic needle aspiration revealed no specific diagnosis. Further investigation by
magnetic resonance imaging demonstrated a nerve sheath
tumor. Lateral thoracotomy was performed, the paraspinal
mass at the level of T4-T7 vertebra was removed surgically, and histopathological diagnosis was neurofibroma.
Neurofibroma should be considered in the differential diagnosis when a tumor is detected in the posterior mediastinal
location. Surgery is the main therapeutic approach in this
type of tumors.
Key words: Mediastinal mass, neurofibroma, thorax200 · Eylül 2007 · Gülhane TD Demirer ve ark.
incelemesi yapýlarak ileri tetkik ve tedavi amacýyla hastanemize baþvurdu. Sigara, alkol gibi alýþkanlýklarý
olmayan hastanýn özgeçmiþinde de özellik yoktu.
Annesi tip 2 diyabet ve esansiyel hipertansiyon hastasý
olan hastanýn babasý akciðer tüberkülozu nedeniyle
tedavi görmüþtü.
Solunum sistemi muayenesi ve diðer sistem bulgularý normaldi. Laboratuvar incelemelerinde eritrosit
sedimentasyon hýzý 2 mm/saat, hemogram, rutin
biyokimya, kanama ve pýhtýlaþma testleri normaldi. Tü-
berkülin deri testi 13 mm olarak bulundu. Elektrokardiyografik inceleme ve abdominal ultrasonografisi
normaldi. Spirometrik inceleme normal bulundu.
Olgunun posteroanteriyor ve sol yan akciðer grafileri
incelendiðinde, arka mediyastende yaklaþýk 4 cm çaplý
homojen dansiteli kitle lezyon izlenmekteydi (Þekil
1,2). Olgunun hastanemize baþvuru esnasýndaki toraks
BT'sinde sol alt lob süperiyor segmentte paravertebral
alanda 5x4 cm boyutunda düzgün sýnýrlý solid kitle
izlendiði, kitlenin T7 vertebra sol pedikülünde destrüksiyon oluþturduðu ve plevra invazyonu þüphesi olduðu
raporlanmýþtý (Þekil 3).
BT bulgularýyla hastaya öncelikli olarak fiberoptik
bronkoskopi yapýldý. Sol ana bronþ sisteminin dýþtan
basý ile kavis yapmýþ olduðu ve hafif daraldýðý gözlendi.
Sol alt lob süperiyor segment orifisi normaldi.
Subsegment orifisleri dýþtan basý ile daralmýþtý.
Endobronþiyal lezyon saptanmadý. Alýnan bronþ lavajý
sitopatolojisinde malign hücreler görülmedi. Lavaj
sývýsýnda tüberküloz basili saptanmadý.
Olgumuza tomografi eþliðinde transtorakal iðne aspirasyonu (TTÝA) uygulandý. TTÝA yayma sonucu
benign sitoloji olarak raporlanmasý üzerine hastaya
torakal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkiki
yapýlmasýna karar verildi. Torakal MRG incelemesinde
T4 ve T6 vertebralar arasýnda solda paravertebral
Þekil 1. Posteroanteriyor akciðer radyogramýnda aort kavsi ve
pulmoner konus bölgesi hizasýnda homojen dansitede düzgün
sýnýrlý kitlesel lezyon
Þekil 2. Sol yan akciðer radyogramýnda arka mediyastinal kompartmanda homojen dansitede düzgün sýnýrlý kitlesel lezyon
Þekil 3. Toraks bilgisayarlý tomografide 7. torakal vertebra hizasýnda paravertebral alanda 5x4 cm boyutlu solid kitleCilt 49 · Sayý 3 · Gülhane TD Toraks yerleþimli nörofibroma · 201
uzaným gösteren 5x4x4cm boyutlarýnda, düzgün sýnýrlý,
heterojen yapýda T5 vertebra düzeyinde foramen ile
iliþkili kitle ve torakal vertebra "end-plate"lerinde multiseviye "Schmorl" nodülüne ait çentiklenmeler izlendi
(Þekil 4,5). Kitlenin sinir kýlýfý tümörü olduðu raporlandý. Hastaya operasyon kararý alýndý. Operasyonda lateral torakotomi insizyonu ile 4. interkostal aralýk
seviyesinden toraks boþluðuna girildi. T6-7 aralýkta yaklaþýk 5x5x5 cm boyutlarýnda paraspinal kitle tespit edildi. Kitle kýlýfýndan sýyrýlýp bütünüyle çýkarýldý. Hastada
postoperatif ek nörolojik defisit ve komplikasyon
geliþmedi. Makroskopik incelemede kitle gri, sarý renkli, kapsülsüz ve elastik kývamdaydý. Yapýlan seri
kesitlerde gri beyaz renkte homojen görünümde kesit
yüzüne sahipti. Mikroskobik incelemede, miksoid
karakterde stromada koyu "spindle" nükleusa sahip hafif
dalgalý, ince uzun þekilli, birbiri içine doðru karýþýk bir
dizilim paterni gösteren "Schwann" hücrelerinin oluþ-
turduðu demetler izlendi. "Schwann" hücreleri, S-100
ile yapýlan immünhistokimyasal boyamada belirgin
olarak gözlendi (Þekil 6). Bu hücreler ile iliþkili
görünümde izlenen kollajen demetleri, "Masson
Trichrome" immünohistokimyasal boyamada mavi
renkte reaksiyon gösterdi. Diðer alanlarýn incelenmesinde, lezyonu çevreleyen kapsülün bulunmamasý ile
Antoni A ve Antoni B'den oluþan ikili hücre paterninin
görülmemesi üzerine Schwannoma ile ayýrýcý tanýya
gidildi. Bu bulgularýn eþliðinde olgu, "nörofibroma"
olarak tanýmlandý.
Tartýþma
Nörojenik tümörler, mediyastinal neoplazilerin
eriþkinlerde %15-20, çocuklarda ise %40'lýk kýsmýný
oluþturur (1-4). Nörojenik tümörlerin yaklaþýk %90'ý
arka mediyasten yerleþimlidir. Mediyastendeki periferal
sinir sistemi kaynaklý tümörler sýklýkla arka mediyasten
kaynaklýdýr (6). Primer arka mediyastinal neoplazilerin
%75'i nörojenik tümördür. Çocukluk çaðýnda gözlenen
nörojenik tümörlerin %50'si malign iken, eriþkinlerde
ise çoðunlukla benigndir (4,5). Hastalarýn yarýsý asemptomatiktir. Nörojenik tümörler genellikle üç kategoride
gruplandýrýlýr; periferal sinir tümörleri, sempatik gang-
Þekil 4. Kitle lezyonun koronal plandaki manyetik rezonans
görüntüsü
Þekil 5. Kitle lezyonun sagittal plandaki manyetik rezonans
görüntüsü
Þekil 6. S-100 immünekspresyonu gösteren Schwann hücreleri
(S-100 x200)202 · Eylül 2007 · Gülhane TD Demirer ve ark.
liyon tümörleri ve paragangliyonik tümörler.
Nörofibroma periferal sinir tümörleri içinde yer alýr.
Schwannoma (nörilemoma) ve nörofibroma en sýk rastlanan mediyastinal nörojenik tümörlerdir (3). Bunlarýn
%90'dan fazlasý benign'dir ve %10'u multipldir (4).
Yavaþ büyüyen neoplazilerdir ve genellikle arka spinal
sinir kökünden kaynaklanýr (2,3). Soliter nörofibroma
3. ve 4. dekadlarda erkeklerde ve kadýnlarda eþit oranda
görülür. Tümör büyük boyuta ulaþmasýna raðmen çoðu
hastada asemptomatiktir (4). Olgumuzun da herhangi
bir yakýnmasý yoktu. Nörofibromalarýn %30-45'i
nörofibromatozis (von Recklinghausen hastalýðý) olan
hastalardýr (2). Birden çok nörofibromun olmasý veya
tek pleksiform nörofibrom, nörofibromatozis için
patognomoniktir (6). Radyolojik olarak nörofibromlar
keskin sýnýrlý, dairesel ve nadiren lobüle olabilen arka
mediyasten yerleþimli kitlelerdir. Genellikle bir veya iki
kot aralýðý büyüklükte olmakla birlikte daha büyük
boyutlara da ulaþabilir (2,4). Nörofibroma olgularýnýn
yarýsýna yakýnýnda kaburga kemiklerinde, nöral foraminada ve vertebra korpusunda basýya baðlý erozyon
oluþabilir (7). Nörofibromlarýn %10'u bitiþik olduðu
intervertebral foraminaya doðru büyüyerek "dumbbell"
(halter) veya "hourglass" (kum saati) þeklinde gözlenir
(4). BT'de heterojen bir kitle görünümündedir.
Noktasal kalsifikasyon gösterebilir. Bazen de düþük
atenüasyon alanlarý þeklinde görülür (7,8). Tedavi yöntemi cerrahidir. Seçilmiþ arka mediyasten tümör olgularýnda rezeksiyon için torakoskopi yapýlmasý önerilmektedir. Tedavisiz býrakýlan tümörlerde büyüme olur
ve bunun önüne geçmek için rezeksiyon þarttýr (9).
"Dumbbell" (halter) tümörlerin klinik bulgularý, taný
yöntemleri, cerrahi yaklaþýmý diðer nörojenik tümörlerden farklýdýr. Mediyastenoskopi, torakoskopi ve video
eþliðinde torakoskopik cerrahi (VATS) gibi minimal
invaziv cerrahi yöntemlerin seçilmiþ olgularda özel yeri
vardýr. Torakotomiye kýyasla hastanede kalýþ süresini
kýsaltmasý, daha az aðrýlý ve fonksiyon bozukluðuna
neden olduðundan mediyastinal kitlelere uygulanan
VATS tercih edilen güvenli bir yöntem haline gelmiþtir
(10,11). Düþük komplikasyon oranlarý bildirilmekle
birlikte, operasyon esnasýnda torakotomiye ihtiyaç
duyulabilmektedir (12,13). Etraf dokulara adhezyon ve
invazyon, malign kitle, 6 cm'nin üstündeki büyüklük ve
intraspinal yerleþim nedeni ile riskli giriþimlerde
torakotomi önerilmektedir (12,14). Olgumuzdaki kitle
torakal MRG'de T5 vertebra düzeyinde foramen ile
iliþkili olduðundan, operasyonda beyin cerrahi ekibi ile
birlikte torakotomi yöntemini kullandýk.
Yurt dýþý kaynaklý 110 olguluk mediyastinal nörojenik
tümör serisinde 102 olgunun benign karakterde olduðu,
bunlarýn tam rezeksiyon sonrasý çok nadiren tekrarladýðý (2 olgu) bildirilmiþtir (15). Ülkemizde yapýlmýþ
bir araþtýrmada 60 mediyasten yerleþimli nörojenik
tümör olgusunun 42'sinde (%70) sinir kýlýfý tümörü
saptanmýþtýr. Elli altý hastada (%93.3) tümöre tam cerrahi rezeksiyon uygulanmýþtýr. Benign karakterli
tümörlerin hepsine tam eksizyon yapýlmýþtýr. Bu olgularda rekürrens ve ölüm görülmemiþtir (16).
Torakstaki nörojenik tümörlerin çoðu küçük, benign,
tek taraflý ve ekstraspinaldir. Operasyon öncesinde
tümörün intraspinal kanal yayýlýmý varsa nöroþirürjik
yaklaþým önerilmektedir (17). Preoperatif olarak MRG
çekilmeli ve tümörün intraspinal yayýlýmý ortaya çýkarýlmalýdýr. Tam eksizyon yapýlamamýþ olsa bile rekürrens
nadirdir (15). Yurt dýþý kaynaklý bir çalýþmada mediyastinal yerleþimli 125 primer nörojenik tümör olgusunun
34'ünde (%27.2) nörofibroma saptanmýþtýr. Postoperatif
mortalite %0.8, komplikasyon oraný %4 olarak bulunmuþtur (18). Halter tümörlerin cerrahisinde, göðüs cerrahi ve beyin cerrahi ekiplerinin ortak çalýþmasýyla
tümör tek seansta çýkarýlarak operasyon sonrasý morbidite ve mortalite minimalize edilebilir (19).
Sonuç olarak; genç bir eriþkinde akciðer radyogramýnda arka mediyasten yerleþimli kitle tespit edilmesi durumunda ön tanýlar arasýnda nörojenik tümörler
akla getirilmelidir. Torakstaki nörojenik tümörler sýklýkla benigndir. Nörofibroma da bunlardan birisidir.
Tümör büyük boyuta ulaþmasýna raðmen, çoðu hasta
semptomsuzdur. Nörofibroma tanýsý konan olgular
nörofibromatozis açýsýndan araþtýrýlmalýdýr. Tedavi yöntemi cerrahidir. Riskli olgular göðüs cerrahi ve beyin
cerrahi ekiplerinin katýlýmýyla opere edilmelidir.