Koroner arter "bypass graft" uygulaması ile tedavi edilen Kawasaki hastalıklı bir olgu

Makalenin İngilizce İsmi: 
A case of Kawasaki disease treated with coronary artery bypass grafting
Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
Kawasaki hastalığı
koroner arter
Türkçe Özet: 

Kawasaki hastalığında morbidite ve ölüm, kardiyovasküler sistem tutulumu nedeniyle olmaktadır. Akut fazda tedavisiz bırakılan hastaların %25'inde koroner anevrizma meydana gelmektedir. Kawasaki hastalığına bağlı koroner arter tutulumu ile iskemik kardiyomiyopati gelişen ve koroner arter "bypass graft" ameliyatı ile ventrikül fonksiyonları düzelen bir olgu, çocuklarda seyrek görülmesi ve prognozunun kötü olması nedeniyle sunulmuştur.

Key Words: 
coronary artery bypass grafting
Kawasaki disease
İngilizce Özet: 

Morbidity and mortality in Kawasaki disease are due to cardiovascular system
involvement. Coronary aneurysm develops in 25% of the patients left untreated
in the acute phase. A case of Kawasaki
disease who initially had coronary arterial involvement and ischemic cardiomyopathy and later improved ventricular
functions after coronary artery bypass
grafting is presented because the disease
is very rare and has a poor prognosis in
children.

Yazar Bilgileri
2. Yazar
Yazar Adı: 
Yılmaz Yozgat
3. Yazar
Yazar Adı: 
M.Koray Lenk
4. Yazar
Yazar Adı: 
Hürkan Kurþaklıoğlu
Yazar Anabilim Dalı: 
Kardiyoloji
5. Yazar
Yazar Adı: 
Birgül Varan
Yazar Anabilim Dalı: 
Kardiyoloji
6. Yazar
Yazar Adı: 
Kürşat Tokel
Yazar Anabilim Dalı: 
Kardiyoloji
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Gülhane Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2007
Cilt/Sayı: 
49
Sayı: 
2
Sayfa Aralığı: 
114-117
PDF Dosyası: 
application/pdf iconarastirmax_2264_pp_114-117.pdf
Makalenin Yayınlandığı Web Sitesindeki Linki: 
Makaleyi Dergi Web Sitesinden İndirin
Referanslar: 

1. Takahashi M. Kawasaki syndrome (Mucocutaneous lymph
node syndrome). In: Allen HD,
Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll
DJ (eds). Congenital Heart
Disease in Infants, Children and
Adolescents. 5th ed. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins,
1995: 1390-1399.
2. Rowley AH, Shulman ST.
Kawasaki Syndrome. Pediatr Clin
North Am 1999; 46: 313-330.
3. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific
desquamation of the fingers and
toes in children. Clinical observation of 50 patients. Jpn J Allergy
1967; 16: 178-222.
4. Laupland KB, Davies HD. Epidemiology, etiology, and management of Kawasaki disease: state of
the art. Pediatr Cardiol 1999; 20:
177-183.
5. Rowley AH. Incomplete (atypical) Kawasaki disease. Pediatr
Infect Dis J 2002; 21: 563-566.
6. Barone SR, Pontrelli LR, Krilov
LR. The differentiation of classic
Kawasaki disease, atypical
Kawasaki disease, and acute adenoviral infection. Arch Pediatr
Adolesc Med 2000; 154: 453-456.
7. Boven K, De Graeff-Meeder ER,
Spliet W, Kuis W. Atypical
Kawasaki disease: an often missed
diagnosis. Eur J Pediatr 1992;
151: 577-580.
8. Avner JR, Shaw KT, Chin AJ.
Atipical presentation of Kawasaki
disease with early development of
giant coronary artery aneurysms.
J Pediatr 1989; 114: 605-606.
9. Arjunan K, Daniels SR, Meyer
RA, Schwartz DC, Barron H,
Kaplan S. Coronary artery caliber
in normal children and patients
with Kawasaki disease but without aneurysms: an echocardiographic and angiographic study. J
Am Coll Cardiol 1986; 8: 1119-
1124.
10. Iemura M, Ishii M, Sugimura T,
Akagi T, Kato H. Long term consequences of regressed coronary
aneursyms after Kawasaki disease:
vascular wall morphology and
function. Heart 2000; 83: 307-
311.
11. Brogan PA, Bose A, Burgner D,
et al. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, and proposals for
future research. Arch Dis Child
2002; 86: 286-290.
12. Saulsbury FT. Comparison of
high-dose and low-dose aspirin
plus intravenous immunoglobulin in the treatment of Kawasaki
syndrome. Clin Pediatr 2002; 41:
597-601.
13. Fujiwara H, Hamashima Y. Pathology of the heart in Kawasaki
disease. Pediatrics 1978; 61: 100-
107.
14. LeJemtel TH, Demopoulos LA,
Bijou R. Progressive left ventricular dysfunction: mechanical
remodeling versus continuous
cell loss. Heart Failure 1994; 10:
28-40.
15. Kitamura S, Kawashima Y, Fujita
T, Mori T, Oyama C. Aortocoronary bypass grafting in a child
with coronary artery obstruction
due to mucocutaneous lymphnode syndrome: report of a case.
Circulation 1976; 53: 1035-1040.
16. Kitamura S, Kawachi K, Oyama
C, et al. Severe Kawasaki heart
disease treated with an internal
mammary artery graft in pediatric
patients. A first successful report.
J Thorac Cardiovasc Surg 1985;
89: 860-866.
17. Kitamura S, Kameda Y, Seki T, et
al. Long-term outcome of myocardial revascularization in patients with Kawasaki coronary artery disease. A multicenter cooperative study. Thorac Cardiovasc
Surg 1994; 107: 663-673.
18. Yamauchi H, Ochi M, Hinokiyama K, et al. Optimal time of
surgical treatment for coronary
artery disease. J Nippon Med Sch
2004; 71: 279-286

Giriþ
Kawasaki hastalýðý, etiyolojisi bilinmeyen, altý klinik taný kriterinden
(ateþ, konjonktival kýzarýklýk, oral kavite ile dilde kýzarýklýk ve çilek dili
görünümü, el ve ayak tabanýnda eritem ve ödem, polimorfik deri
döküntüsü, servikal lenfadenopati) beþinin bulunmasý ya da dördünün
yaný sýra koroner arter tutulumunun gösterilmesi ile taný konulan, özellikle beþ yaþ altýndaki çocuklarý tutan vaskülitik bir sendromdur.
Koroner arter tutulumu hastalýðýn ciddiyet ve prognozunu belirlemektedir (1,2).
Biz üç yaþýnda, Kawasaki hastalýðý nedeniyle koroner arter tutulumu
ve buna baðlý olarak iskemik kardiyomiyopati geliþen; týbbi tedavi ile
kardiyak fonksiyonlarýn düzelmemesi üzerine koroner arter "bypass
graft" (KABG) uygulamasý yapýlan bir olguyu sunmak istedik.
Olgu Sunumu
Üç yaþýnda erkek hasta ünitemize baþvurusundan bir ay önce ateþ,
halsizlik nedeniyle baþvurduðu ilk hekim tarafýndan üst solunum yolu
enfeksiyonu olarak deðerlendirilerek oral ampisilin tedavisi verilmiþ. Bir
hafta sonra ateþinin sebat etmesi, gözlerde kýzarýklýk ve gövdede yayýn,
pembe renkli döküntüler nedeniyle tekrar hastaneye baþvurmuþ.
Döküntüleri ilaç erüpsiyonu (ampisiline baðlý) olarak deðerlendirilmiþ.
Ateþin düþmemesi üzerine lomber ponksiyon yapýlarak iki hafta süre ile
bakteriyel menenjit tedavisi uygulanmýþ. Bu süre içerisinde ateþi düþen,
döküntüleri kaybolan hastanýn tedaviye yanýt verdiði düþünülerek taburcu edilmiþ. Taburcu olduktan sonra tekrar ateþi çýkan hasta, bunun yaný
sýra, solunum zorluðu, çabuk yorulma yakýnmalarý ile ünitemize getirildi. Fizik muayenede ateþ: 38.5
o
C, nabýz: 120 vuru/dk, solunum sayýsý:
36/dk, hafif interkostal ve subkostal çekilmeleri mevcut, apekste 2/6 þiddetinde pansistolik üfürüm, karaciðer kot kenarýnda 3 cm palpabl idi.
Telekardiyografide vasküler izler normal, kardiyotorasik oran %60;
EKG'de yaygýn voltaj süpresyonu; ekokardiyografide sol ventrikül sistolik fonksiyonlarýnýn bozuk olduðu (EF: %50, KF: %25), II mitral yetersizliði ve II triküspid yetersizliði bulunduðu, parasternal kýsa eksende sað
o
oCilt 49 · Sayý 2 · Gülhane TD Kawasaki hastalýðý · 115
koroner arter orifisinin 6.7 mm,
sol koroner arter orifisinin 8.3
mm ve izlenebildiði kadarý ile
seyirlerinde dilate olduklarý görüldü (Þekil 1,2). Hastaya mevcut
bulgularý ile Kawasaki hastalýðý
tanýsý konularak intravenöz immünoglobulin (ÝVÝG) ve antiinflamatuvar dozda asetil salisilik
asid tedavisine baþlandý. Koroner
anjiyografide sað ve sol koroner
arterde ektazi, seyirleri boyunca
multipl darlýk ve spontan diseksiyonlar görüldü (Þekil 3,4). Geniþ
anevrizmalarýnýn bulunmasý, sol
ventrikül sistolik fonksiyonlarýnýn
antikonjestif tedavi ile düzelmemesi üzerine hastaya iki ay sonra
KABG ameliyatý yapýldý. Sol ön
inen artere sol internal mamariyan
arter ile ve sirkumfleks arter optus
marjin dalýna safen ven ile iþlem
uygulandý. Anevrizmalar rezektabl ya da müdahale edilebilir cerrahi alanda deðildi. Bu nedenle
hiç dokunulmadý. Cerrahi sahadan örnek alýnýp çalýþma yapýlmadý. Koroner damarlar sklerotik
olup uygun olan yerlerine
"bypass" greftleme yapýlabildi. Sað
koroner distal damar yataðý
greftlemeye uygun bulunmadý.
Sadece sol sisteme iki adet
"bypass" greft uygulandý. Ameliyattan iki hafta sonra sol ventrikül
sistolik fonksiyonlarý düzelmeye
baþlayan hastanýn ameliyatýnýn
üzerinden iki yýl geçmiþ olup, sol
ventrikül sistolik fonksiyonlarý
sýnýrda normaldir ve halen klinik
yakýnmasý bulunmamaktadýr.
Tartýþma
Kawasaki sendromu ilk kez
1967 yýlýnda Tomisaku Kawasaki
tarafýndan Japon literatüründe
mukokütanöz lenf nodu sendromu adýyla bildirilmiþtir (3).
Baþlangýçta hastalýk akut, febril,
mukokütanöz bulgularý olan,
genelikle beþ yaþýn altýnda çocuklarda görülen, etiyolojisi tam
olarak bilinmeyen benign bir sistemik vaskülit sendromu olarak
tanýmlanýrken, olgularýn %25-
30'unda koroner arterlerin vaskü-
liti þeklinde kardiyak tutulumun
olduðunun gösterilmesi hastalýðýn
önemini artýrmýþtýr (1,2,4).
Hastalýðýn etiyolojisi tam olarak bilinmediðinden özel bir taný
yöntemi de bulunmamaktadýr. Taný, hastalýkla özgülleþmiþ altý
klinik bulgudan beþinin varlýðý
veya dördü ile beraber koroner
arter dilatasyonunun ekokardiyografik ve/veya anjiyografik olarak
gösterilmesiyle konulmaktadýr.
Hastalýk benzer klinik bulgularla seyreden akut adenovirüs
enfeksiyonu ve sistemik juvenil
romatoid artritten iyi ayýrt edilmelidir (5,6). Olgumuzda, uzun
süreli ateþ, deri, oral mukoza ve
konjonktival bulgularýnýn yaný
sýra, konjestif kalp yetersizliðinin
etiyolojisinde koroner arter tutulumunun olduðu gösterilerek
Kawasaki hastalýðý tanýsý konmuþ-
tur.
Son zamanlarda olgu sunumlarýnda Kawasaki sendromunun
atipik biçimlerinden de sýklýkla
söz edilmektedir. Uzamýþ ateþle
beraber dörtten daha az taný kriteri ve koroner arter tutulumu
atipik Kawasaki tanýsý koymak için
yeterli sayýlmaktadýr (7,8). Boven
ve ark. koroner arterler ve orta
çaplý arterlerde vaskülit tanýsý alan
dört olguda klasik Kawasaki
hastalýðý bulgularý olmadýðý için
tanýnýn geç konduðunu, uygun
zamanda tedavi edilmedikleri için
üç olgunun koroner arter rüptürüne baðlý eksitus olduðunu
bildirmiþlerdir (7). Akut dönemde tedavi edilmeyen hastalarda
koroner arter anevrizmasý %25-30
oranýnda görülmektedir. Akut
dönemde ateþin çok yüksek ve beþ
günden uzun sürmesi, yaþýn iki
yýlýn altýnda olmasý koroner arter
Þekil 1,2. Parasternal kýsa eksende dilate
sað ve sol koroner arter orifisleri
Þekil 3,4. Koroner anjiyografide sað ve
sol koroner arterde ektazi, seyirleri
boyunca multipl darlýk ve spontan diseksiyonlar görülmektedir116 · Haziran 2007 · Gülhane TD Okutan ve ark.
tutulumu için risk faktörleridir
(1,2). Bu risk faktörleri bulunmamasýna raðmen tedavinin verilemediði veya geciktirildiði bizimki gibi olgularda ciddi koroner
arter tutulumu bildirilmektedir
(8). Olgumuz da ancak subakut
dönemde taný alabilmiþ, dolayýsý
ile uygun zamanda ÝVÝG ve asetil
salisilik asid tedavisi verilememiþ,
ciddi koroner arter tutulumu
ortaya çýkmýþtýr. Çocuklarda her
ateþli hastalýðýn enfeksiyöz orijinli
olduðu düþüncesi ve antibakteriyel ilaçlarla müdahale etme
þeklindeki yaygýn yanlýþ uygulama, bu olgudaki taný gecikmesinin
sebebidir. Ateþin bir haftadan
uzun sürmesi, konjonktival konjesyon ve deri döküntüsü, bu
hastalýðýn spesifik tanýsýnda son
derece deðerli bulgular olarak
klinisyen tarafýndan deðerlendirilebilmeli idi.
Kawasaki hastalarýnda kalp
yetersizliði bulgularýnýn olmasý
veya ekokardiyografik olarak
azalmýþ sol ventrikül sistolik fonksiyonlarý ve kapak yetersizlikleri
koroner arter tutulumunu düþündürmeli ve ekokardiyografik olarak koroner arterlerin çýkýþlarý
görülmeye çalýþýlmalýdýr (1,2).
Arjunan ve ark.nýn 42 saðlýklý
çocuðu ekokardiyografik, 68
Kawasaki hastalýklý olguyu ise
ekokardiyografik ve anjiyografik
olarak deðerlendirdikleri çalýþmada, süt çocukluðu döneminde 2
mm olan koroner arter çapý, onlu
yaþlarda 5 mm'ye kadar çýkmaktadýr (9). Japon Kawasaki Hastalýðýný Araþtýrma Komitesi beþ
yaþýn altýndaki çocuklarda üç
mm'yi geçen lumen çapýný dilate
olarak deðerlendirmektedir (1).
Hastamýzda ekokardiyografide
parasternal kýsa eksende koroner
arter dilatasyonlarý dikkati çekmiþ,
sað ve sol koroner arterler ektazik
olarak görülmüþtür (6.7 mm ve
8.3 mm).
Koroner arter tutulumu özellikle tedavi alanlarda ve dilatasyonun aþýrý olmadýðý olgularda gerileyebilmektedir. Sekiz mm'den
geniþ dilatasyonlar sebat edebilir,
parsiyel veya total oklüzyona
neden olabilir (1,2,10). Olgumuzda her iki koroner arterde
geniþ anevrizmalar mevcuttu.
Anevrizma çapýnýn büyük olmasý
ve tanýdaki gecikme nedeniyle
hastamýzýn koroner arter dilatasyonunda gerileme olmamýþtýr.
Tedavide tek doz ÝVÝG (2 g/kg)
on iki saatlik infüzyonla ve 75-100
mg /kg/gün asetil salisilik asid dört
dozda önerilmektedir. Ýlk 10 günden sonra verilen ÝVÝG tedavisinin koroner arter hastalýðýný
önleyici özelliði olmadýðý belirtilmektedir (1,2,11,12). Koroner
arter anevrizmasý mevcut olan
hastalarda salisilat tedavisine antiagregan dozda (5-10 mg/kg/gün)
koroner arter dilatasyonu kaybolana kadar devam edilmesi
önerilmektedir (1,2).
Cerrahi tedavi dev koroner
arter anevrizmasý olan, týbbi
tedaviye cevap vermeyen ve
takipte ektazik deðiþiklikleri gerilemeyen hastalarda düþünülmelidir (1,2). Olgumuzda da koroner
arterlerde geniþ anevrizma, multipl darlýk ve spontan diseksiyonlar bulunduðu ve iskemik kardiyomiyopati nedeniyle geliþen kalp
yetersizliði antikonjestif ilaçlar ile
kontrol altýna alýnamadýðý için
cerrahi tedaviye karar verildi.
Kawasaki hastalýðýnda kardiyovasküler tutulum pankardit þeklinde olup, mikrovasküler anjiitis,
majör koroner arterlerde akut
endoarteritis, perivaskülit, perikardit, miyokardit olarak baþlayýp,
koroner arterler intimasýnda proliferasyon, kalýnlaþma, granülasyon ve skar oluþumu ile devam
etmektedir (13). Koroner arterlerde meydana gelen bu deðiþiklikler iskemi, zedelenme ve
nekroza kadar ilerleyen bir süreç
ile, rejenerasyon kapasitesi olmayan kardiyak miyositlerin kümü-
latif kaybýna ve kardiyomiyopati
geliþimine neden olmaktadýr (14).
KABG ile bu süreç durdurulmakta, perfüzyonun düzelmesi ile
irreversibl hasara henüz uðramamýþ miyokardiyumun reperfüzyon ile fonksiyonlarý normalleþmektedir.
Bu hastalýk için safen ven grefti
kullanýlarak yapýlan ilk baþarýlý
KABG ameliyatý 1976 yýlýnda
bildirilmiþtir (15). Ayný ekip 1985
yýlýnda da çocuk hastalarda internal torasik arter kullanýlarak yapý-
lan KABG uygulamasýnýn etkili ve
güvenilir olduðunu bildirmiþtir
(16). Olgumuzda KABG cerrahisinde hem internal mamariyan
arter, hem de safen veni kullanýlmýþtýr. Arteriyel greftlerde
uzun süre patent kalma oraný daha
yüksektir (17). Olgumuzda henüz
ameliyatýn üzerinden iki yýl
geçmiþ olup, oklüzyon bulgularý
da olmadýðý için anjiyografik
deðerlendirme yapýlmamýþtýr.
Yamauchi ve ark. aortokoroner "bypass" graft uygulamasý
yaptýklarý 21 Kawasaki olgusunu
deðerlendirdikleri yazýlarýnda, bü-
yük anevrizmalý hastalarda ne
kadar erken müdahale edilirse
sonucun o kadar iyi olacaðýný,
ventrikül fonksiyonlarýnda oluþan
kalýcý bozukluðun ise geçen
zamanla doðru orantýlý olarak arttýðýný bildirmiþlerdir (18). Olgumuzda týbbi tedaviye yanýt alýnamadýðý kanýsýna varýldýðýnda
ameliyat planlandý. Hastamýzýn
ameliyat sonrasý iki yýllýk dö-
nemde kalp yetersizliði semptomlarý bulunmamakta ve ekokardiyografik olarak sol ventrikül sistolik fonksiyonlarý sýnýrda normal
olarak seyretmektedir.Cilt 49 · Sayý 2 · Gülhane TD Kawasaki hastalýðý · 117
Ülkemizde Kawasaki hastalýðý
nadir görülmekle birlikte hastalýðýn klasik klinik bulgularý iyi
tanýnmalý, hastalarýn akut dönemde taný almasý saðlanýp zamanýnda
kombine tedavi verilmelidir.
Geliþebilecek koroner arter tutulumu ekokardiyografik olarak
izlenmeli, bulunmasý durumunda
antiagregan tedavi koroner tutulumu kaybolana kadar sürdürülmelidir. Sebat eden geniþ koroner
arter dilatasyonlarýnda ve týbbi
tedavi ile düzelmeyen ventrikül
disfonksiyonlarýnda koroner anjiyografi yapýlarak kalýcý miyokardiyal hasar oluþmadan cerrahi
tedavi seçeneði göz önünde bulundurulmalýdýr.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.