"Corpus luteum hemorrhagicum" ile ortaya çıkan Glanzmann trombastenisi: olgu sunumu

PDF Dosyası: 

arastirmax_2283_pp_49-51.pdf

Giriþ
Glanzmann trombastenisi, uzamýþ
kanama zamaný, normal trombosit sayýsý ve trombosit agregasyon bozukluðu ile karakterize otozomal resesif
geçiþ gösteren nadir bir hastalýktýr. Bu
fonksiyon bozukluðunun temelinde
GP IIb-IIIa kompleksinin eksikliði
veya disfonksiyonu yatmaktadýr (1).
Trombasteni, tipik olarak yenidoðan
veya infant döneminde mukokütanöz
kanama bulgularý göstererek taný almaktadýr. Sonraki yaþlarda epistaksis
en sýk görülen kanama tipi olarak
dikkati çekmektedir. Bunu gingival
kanama, menoraji, gastrointestinal
kanama ve hematüri takip etmektedir
(2). Burada ilk bulgusu "corpus
luteum hemorrhagicum" olan Glanzmann trombastenili bir olgu sunulmaktadýr.50 · Mart 2007 · Gülhane TD Atay ve ark.
Periferik yaymasýnda PMNL %52,
lenfosit %48, eritrositlerde hafif
hipokromi ve mikrositoz görüldü,
trombositlerin yeterli sayýda olduðu
saptandý; antikoagülan ile karþýlaþ-
mamýþ kandan yapýlan periferik yaymada küme trombosit görülmedi. PT
ve aPTT normal sýnýrlarda idi. Kanama zamaný 14 dakikanýn üzerinde
saptandý. Küme trombositlerin görülmemesi, bununla beraber trombosit
sayý ve morfolojisinin normal olmasý
nedeniyle yapýlan in vitro trombosit
agregasyon çalýþmalarýnda ristosetin
ile trombosit agregasyonu normal
iken ADP ve kollajen ile agregasyon
cevabý alýnmadý (Þekil 1 ve 2). Hastaya Glanzmann trombastenisi tanýsý
kondu ve takibe alýndý.
Tartýþma
Glanzmann trombastenisi otozomal resesif geçiþli nadir görülen bir
kalitatif trombosit bozukluðudur.
Hastalýk, akraba evliliðinin sýk olduðu
toplumlarda yaygýndýr (2). Hastamýzýn da soy geçmiþinde 3. derece
akrabalýk mevcuttur. Trombasteni ilk
olarak 1918'de Glanzmann tarafýndan
'herediter hemorajik trombasteni'
olarak tanýmlanmýþtýr. Patogenezinde
trombosit membran GP IIb-IIIa
anormalliði veya eksikliðine baðlý
olarak trombosit týkacý oluþumundaki
defekt rol oynamaktadýr. Bu proteinler kalsiyum baðýmlý kompleksler
oluþturarak trombosit agregasyonu
için gerekli olan fibrinojen baðlanmasýný saðlar. GP IIb ve IIIa seviyesi
normalin %5'inin altýnda olan hastalar
aðýr (Tip I), %10-20'si olan hastalar
ise orta (Tip II) olarak adlandýrýlýr.
Bununla beraber GP IIb-IIIa reseptör
sayýsý ile hemorajik hastalýðýn þiddeti
arasýnda bir iliþki bulunmamaktadýr
(1).
Glanzmann trombastenili hastalar
sýklýkla purpurik tarzda cilt kanamalarý ile hekime baþvururlar. Minör
travmalar sonrasý kanamanýn uzun
sürmesi, burun kanamasý, gingival
kanama ve menarþtan sonra menoraji
en sýk hemorajik semptomlar olarak
karþýmýza çýkar (2). Toogeh ve
ark.nýn Ýran'da 382 olgu üzerinde
yaptýklarý çalýþmada burun kanamasý
%49.7 ile en sýk sebep olarak ortaya
çýkarken, gingival kanamaya %22.8,
ekimozlara ise %14.1 oranýnda rastlanmýþtýr (3). Spontan kanamalar
nadirdir. Literatürde Kara ve ark.nýn
bildirdikleri spontan hemotoraks ile
kendini gösteren bir olgu mevcuttur
(4). Gastrointestinal kanamalar nadir
görülmekle beraber þiddetli seyredebilir. DeRose ve ark., 13 yaþýnda
Glanzmann trombastenili bir erkek
hastada spontan duodenal hematom
görüldüðünü bildirmiþlerdir (5).
Ovariyan kist rüptürüne baðlý
intraabdominal kanama çok nadir
görülen bir komplikasyon olup, literatürde O'Brien ve ark.nýn bildirdikleri bir hemofili hastasýnda hayatý
tehdit edici kanamaya yol açan
hemorajik over kisti olgusu bulunmaktadýr (6). Ancak literatürde daha
önce bildirilmiþ Glanzmann trombastenili olguya rastlanmamaktadýr.
Fonksiyonel over kistleri, folikül
matürasyonu, korpus luteum oluþumu veya involüsyon dönemlerindeki
fonksiyon bozukluðuna baðlý olarak
meydana gelebilmektedir. Genellikle
her menstrüel siklusta bir folikül
matür hale gelip korpus luteum oluþ-
turmakta, diðer foliküller ise dejenerasyona uðramaktadýr. Dejenere olan
foliküller kistik hale dönüþüp normal
overlerde bulunabilir. Fonksiyonel
Þekil 1. Ristosetin ile agregasyon
Þekil 2. ADP ve kollajen ile agregasyonCilt 49 · Sayý 1 · Gülhane TD Corpus luteum hemorrhagicum ve Glanzmann trombastenisi · 51
over kistlerinin büyük çoðunluðu
müdahale gerektirmeden 4-6 hafta
içinde spontan olarak geriler. Nadiren bu kistler torsiyone olabilmekte
veya hemodinamik instabiliteye yol
açacak düzeyde hemoraji ile karþý-
mýza çýkmaktadýr (7,8). Bu komplikasyon fatal seyredebilmekte ve
tedavisinde laparoskopik cerrahi giri-
þim, kan ürünleri ile destekleme ve
hormonal tedavi yer almaktadýr.
Özellikle olgumuzun da anamnezinde mevcut olduðu gibi öz geç-
miþinde kanama diyatezi veya þüphesi mevcut olan hastalarda operasyon
öncesinde "template" yöntemi ile
kanama zamaný testinin uygulanmasý
ve kanama zamanýnýn uzamýþ olarak
tespit edildiði olgularda operasyon
esnasýnda oluþabilecek muhtemel
kanamaya yönelik önlemlerin alýnmasý uygun olacaktýr. Glanzmann
trombastenisi gibi kalitatif trombosit
bozukluðu olan menarþ dönemindeki
bütün hastalarda bu komplikasyon
göz önünde bulundurulmalý, taný ve
tedaviye yönelik giriþimler zaman
geçirmeden uygulanmalýdýr.