Sağ atriyal dev trombüs ile komplike restriktif kardiyomiyopati: bir olgu sunumu

Makalenin İngilizce İsmi: 
Restrictive cardiomyopathy complicated with right giant atrial thrombus: a case report
Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
Dev atriyal trombüs
restriktif kardiyomiyopati
Türkçe Özet: 

Restriktif kardiyomiyopati, ventrikül sistolik fonksiyonları ve duvar kalınlıkları normal ya da normale yakın iken diyastolik doluşun bozulması, diyastol sonu volümün azalması ile karakterize olan bir kalp kası hastalığıdır. İdiyopatik restriktif kardiyomiyopati, çocukluk çağı kardiyomiyopatileri içinde en az karşılaşılan kardiyomiyopatidir. Restriktif kardiyomiyopatide değişik derecelerde atriyal dilatasyon bulunabilmektedir ve belirgin biatriyal dilatasyonu olan vakalarda atriyal trombüs gelişimi daha sık görülmektedir. Trombüs, her iki atriyumda da görülebilmekte birlikte, genellikle atriyal apendikste küçük boyutta oluşmakta ve çoğunlukla asemptomatik seyretmektedir. Belirgin biatriyal dilatasyonu bulunan restriktif kardiyomiyopatili olgular, atriyal trombüs gelişimi açısından artmış risk altındadır. İdiyopatik restriktif kardiyomiyopati çocuklarda çok nadiren atriyal dev trombüse neden olur. Bu yazıda hastalığın başlangıcında olmadığı halde, seyri esnasında dev atriyal trombüs gelişen bir pediatrik olgu, çok nadir görülmesi nedeni ile sunulmuş ve restriktif kardiyomiyopati ile komplikasyonları gözden geçirilmiştir.

Key Words: 
Giant atrial thrombus
restrictive cardiomyopathy
İngilizce Özet: 

Restrictive cardiomyopathy is a heart
muscle disease characterized by diastolic
filling dysfunction, reduced end diastolic
volume with normal ventricular systolic
function and normal or near-normal wall
thickness. Idiopathic restrictive cardiomyopathy is the least commonly
observed reason of childhood cardiomyopathies. Restrictive cardiomyopathy has
a variable level of atrial dilatation, and
atrial thrombus is more frequently seen
in cases with marked biatrial dilatation.
The thrombus can be seen in both of the
atriums, but generally occurs in the
appendix by little size and its course is
usually asymptomatic. Risk of atrial
thrombus is increased in patients who
have restrictive cardiomyopathy with
biatrial dilatation. Idiopathic restrictive
cardiomyopathy rarely causes giant atrial
thrombus in children. We describe a very
rare pediatric case who developed giant
atrial thrombus, and herein summarize
restrictive cardiomyopathy and its complications.

Yazar Bilgileri
2. Yazar
Yazar Adı: 
Necati Balamtekin
3. Yazar
Yazar Adı: 
Yılmaz Yozgat
4. Yazar
Yazar Adı: 
S.Ümit Sarıcı
5. Yazar
Yazar Adı: 
Vedat Okutan
6. Yazar
Yazar Adı: 
A.Emin Kürekçi
7. Yazar
Yazar Adı: 
M.Koray Lenk
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Gülhane Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2006
Cilt/Sayı: 
48
Sayı: 
4
Sayfa Aralığı: 
241-243
PDF Dosyası: 
application/pdf iconarastirmax_2300_pp_241-243.pdf
Makalenin Yayınlandığı Web Sitesindeki Linki: 
Makaleyi Dergi Web Sitesinden İndirin
Referanslar: 

1. Richardson P, McKenna W, Bristow
M, et al. Report of the 1995 World
Health Organization/International Society and Federation of Cardiology
Task Force on the Definition and
Classification of Cardiomyopathies.
Circulation 1996; 93: 841-842.
2. Okutan V, Yozgat Y, Lenk MK. Ýdiyopatik restriktif kardiyomiyopatili bir
olgu. IV. Ulusal Pediyatrik Kardiyoloji
ve Kardiyak Cerrahi Kongresi, 6-9
Ekim 2004, Antalya. Kongre Özet
Kitabý, 58.
3. Lewis BA. Clinical profile and outcome of restrictive cardiomyopathy in
children. Am Heart J 1992; 123: 1589-
1593.
4. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V.
Restrictive cardiomyopathy. N Engl J
Med 1997; 336: 267-276.
5. Meltzer RS, Visser CA, Fuster V.
Intracardiac thrombi and systemic
embolization. Ann Intern Med 1986;
104: 689-698.
6. Yokota Y, Kawanishi H, Hayakawa M,
et al. Cardiac thrombus in dilated cardiomyopathy. Relationship between
left ventricular pathophysiology and
left ventricular thrombus. Jpn Heart J
1989; 30: 1-11.
7. Turhan H, Ocal A, Erbay AR, et al.
Free-floating left atrial ball thrombus
developed in an 11-year-old child with
restrictive cardiomyopathy during
sinus rhythm: manifested as a major
thromboembolic event. Int J Cardiol
2005; 103: 111-113.

Giriþ
Restriktif kardiyomiyopati, bir ya da
her iki ventrikülün sistolik fonksiyonlarý ve duvar kalýnlýklarý normal ya da
normale yakýn iken diyastolik doluþun
bozulmasý, diyastol sonu volümün242 · Aralýk 2006 · Gülhane TD Hacýhamdioðlu ve ark.
muþ ve restriktif kardiyomiyopati ile
komplikasyonlarý gözden geçirilmiþtir.
Olgu Sunumu
On sekiz aylýk iken çabuk yorulma, gözlerde ve karýnda þiþlik, huzursuzluk yakýnmalarý ile polikliniðimize
baþvuran kýz hastada yapýlan deðerlendirmeler sonucunda restriktif tipte
kardiyomiyopati tespit edildi. Soy
geçmiþinde anne-baba arasýnda üçüncü derece akrabalýk (kardeþ torunlarý)
olan hastamýzýn öz geçmiþi ise, bir
özellik arz etmiyordu. Ayýrýcý tanýda
benzer hemodinamik özellikler gösteren konstriktif perikardit, olgumuzda aile öyküsünde tüberküloz olmamasý, BCG skarýnýn olmasý, PPD testinin negatif olmasý, toraks tomografisinde akciðer alanlarýnýn ve
perikard kalýnlýðýnýn normal olmasý
ve "pulsed wave Doppler" ile mitral
akým trasesinde solunum sýrasýnda
belirgin amplitüd deðiþikliði olmamasý ile ekarte edildi. Hastanýn ilk
taný esnasýndaki ekokardiyografik
incelemesinde biatriyal geniþleme,
normal sol ventrikül sistolik fonksiyonlarý (ejeksiyon fraksiyonu: %70,
kýsalma fraksiyonu: %35) ve restriktif
tipte diyastolik fonksiyon bozukluðu
tespit edildi. Etiyolojiye yönelik
olarak, depo hastalýklarý yönünden
kemik iliði aspirasyonu incelemesinde ve diðer metabolik hastalýklar
yönünden yapýlan taramalarda müspet bir veri saptanamayan olguya
'idiyopatik restriktif kardiyomiyopati'
tanýsý kondu. Biatriyal dilatasyon
nedeni ile trombotik komplikasyonlarýn önlenmesi amacý ile hastaya
antiagregan dozda asetil salisilik asid
baþlandý ve hasta takip altýna alýndý.
Hasta 2.5 yaþýnda iken karýn
þiþliðinin artmasý, solunum sýkýntýsý
baþlamasý üzerine polikliniðimize
baþvurdu. Yapýlan fizik incelemede;
cilt ve mukozalarda solukluk ve
huzursuzluk saptandý. Kan basýncý
110/70 mmHg, kalp hýzý 135/dk,
oskültasyonda sternum sol alt
kenarýnda 3/6 þiddetinde sistolik
üfürüm, boyun venöz yapýlarýnda
belirginleþme, belirgin batýn distansiyonu, batýnda venöz yapýlarda belirginleþme, perküsyonda asit ile uyumlu matite ve hepatosplenomegali
bulunduðu saptandý. Elektrokardiyografide p dalgasýnýn süre ve
amplitüdünün arttýðý (sað ve sol
atriyal dilatasyon) görüldü. Telekardiyografik incelemede, gross kardiyomegali (kardiyotorasik indeks: %65)
saptandý. Protrombin zamaný 21 sn
(11.5-14.5), aktive parsiyel tromboplastin zamaný 38 sn (26.5-40), fibrinojen 210 mg/dL idi. Hastanýn
ekokardiyografik incelemesinde her
iki atriyumun belirgin derecede dilate
olduðu ve sað atriyumu dolduran dev
trombüse ait ekojenite tespit edildi
(Þekil 1). Hasta heparinize edilerek,
doku plazminojen aktivatörü ile
trombolitik tedavi uygulamasý planlandý. Ancak kardiyopulmoner arrest
sonucu hastanýn eksitus olmasý
nedeni ile trombolitik tedavi uygulanamadý.
Þekil 1. Sað atriyumu dolduran "dev" trombüs
Tartýþma
Ýdiyopatik restriktif kardiyomiyopati, çocukluk çaðý kardiyomiyopatileri içinde en az karþýlaþýlan fakat
prognozu en kötü olan kardiyomiyopatidir. Çocuklarda restriktif kardiyomiyopati, eriþkinlere göre daha kötü
seyretmektedir. Lewis, sekiz hastalýk
serisinde, taný konduktan sonraki
ortalama yaþam süresini 1.4 yýl olarak
bildirmiþtir (3). En sýk ölüm nedeni,
konjestif kalp yetersizliðidir (3,4).
Ýdiyopatik restriktif kardiyomiyopatide biatriyal geniþleme sýktýr (3,4).
Lewis, hastalarýn tümünde elektrokardiyografik ve ekokardiyografik
olarak atriyal dilatasyon bulundu-
ðunu bildirmiþtir (3). Olgumuzda da
benzer þekilde elektrokardiyografik
ve ekokardiyografik incelemede biatriyal dilatasyon vardý.
Atriyal fibrilasyon, mitral stenoz,
atriyal dilatasyon, ciddi ventriküler
disfonksiyon ve prostetik kapaklar,
intrakardiyak trombüs oluþumu için
risk faktörleridir (6). Restriktif kardiyomiyopatili hastalarda atriyumlardaki geniþleme ve staz nedeni ile tromboembolik komplikasyonlar geliþebilmektedir. Lewis, iki hastada takipleri sýrasýnda atriyal seviyede (biri sað,
biri sol atriyumda) trombüs oluþumu
saptandýðýný bildirmiþtir (3). Trombüs oluþumu, genellikle atriyum
apendikslerinde görülmektedir. Restriktif kardiyomiyopatili 11 yaþýndaki
bir hastada normal sinüs ritmi ile birlikte sol atriyumda serbest trombüs
geliþtiði bildirilmiþtir (7). Bizim olgumuzda trombüs, sað atriyumun
neredeyse tamamýný doldurmuþtu.
Restriktif kardiyomiyopatili hastalarda trombüs oluþumunu engellemek için, profilaktik olarak warfarin
veya asetil salisilik asid kullanýlmasý
önerilmektedir. Trombüs tedavisinde
ise heparinizasyon ve fibrinolitik
tedavi kullanýlabilmektedir (6). Biz de
hastamýzda profilaksi amaçlý, antiagregan dozda Aspirin kullandýk.
Trombüs tedavisi için ise, hastamýzý
heparinize ettik ve doku plazminojen
aktivatörü ile trombolitik tedavi plan-Cilt 48 · Sayý 4 · Gülhane TD Sað atriyal dev trombüs ve restriktif kardiyomyopati · 243
lamamýza raðmen hastanýn eksitus
olmasý nedeni ile bu tedaviyi uygulayamadýk.
Sonuç olarak, özellikle belirgin
atriyal dilatasyonu olan restriktif
kardiyomiyopatili hastalar, atriyumlarda dev trombüs geliþme riski
açýsýndan yakýn takip edilmelidir.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.