Doğumsal pulmoner ven stenozu ve kor triatriyatum: birlikteliği ender olan bir anomali

PDF Dosyası: 

arastirmax_2297_pp_232-235.pdf

Giriþ
Pulmoner ven stenozu bir veya birkaç pulmoner venin sol atriyuma
açýldýðý yerde morfolojik veya fonksiyonel daralmasý olup, izole olabileceði gibi total anormal pulmoner venöz dönüþ anomalisi (TAPVD),
büyük arterlerin transpozisyonu (BAT), ventriküler septal defekt (VSD),
persistan sol süperiyor vena kava (PSSVK) gibi anomalilerle birliktelik
gösterebilir (1,2). Kor triatriyatum ile birlikteliði ise, yalnýzca bir kaç
olguda bildirilmiþtir (3,4).
Kor triatriyatum, sol atriyum içinde boþluðu ikiye bölen
fibromüsküler bir membran bulunmasýdýr ve doðumsal kalp hastalýklarý
içinde %0.1 gibi seyrek bir oranda görülür (5). Membran ile ikiye bölünmüþ olan sol atriyum üst odacýðýna genellikle pulmoner venler açýlýr.
Çoðu kez bu membran bir ya da daha fazla delik ile pulmoner venlerden
gelen kanýn, obstrüksiyona uðramadan sol ventriküle geçmesine izin
verirken mevcut pencerenin küçüklüðü nedeniyle obstrüksiyon bulgularý ortaya çýkabilir (5).
Olgumuz doðumsal pulmoner ven stenozuna kor triatriyatum, atrial
septal defekt (ASD), VSD, PSSVK'nýn eþlik ettiði, aðýr pulmoner hipertansiyonla (PH) seyreden bir hasta olup, iki kez yapýlan cerrahi onarým
sonrasýnda pulmoner venlerde restenoz geliþmiþtir. Aðýr klinik seyri
olan, cerrahi onarým sonrasý restenozun bulunduðu bu doðumsal pulmoner ven stenozu olgusunu seyrek görülmesi, cerrahi onarýma dirençli
oluþu ve kor triatriyatum birlikteliði bulunan birkaç olgudan biri olmasý
nedeniyle sunmayý uygun bulduk.
Olgu Sunumu
Sekiz aylýk kýz hasta, dört aylýktan beri emerken çabuk yorulma, terleme, gözlerde ve karýnda þiþlik, sýk akciðer enfeksiyonu geçirme yakýnmalarý ile baþvurdu. Fizik muayenede karaciðer kot kenarýnda 3 cm palpabl, S2 sert, sternum sol alt kenarýnda 3/6 þiddetinde sistolik üfürüm
saptandý. Ekokardiyografide sol atriyumun fibromüsküler bir membran
ile bölündüðü, membranýn üzerindeki sol atriyum bölmesi ile sað
atriyum arasýnda küçük bir ASD olduðu (Þekil 1), outlet yerleþimli
* GATA Çocuk Kardiyolojisi BD
** Baþkent Üniversitesi Týp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD, Ankara
*** Baþkent Üniversitesi Týp Fakültesi Kalp ve Damar
Cerrahisi AD, Ankara
**** Hacettepe Üniversitesi Týp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi Ünitesi
Ayrý basým isteði: Dr. Vedat Okutan, GATA Çocuk Kardiyolojisi BD, Etlik-06018, Ankara
E-mail: vedatokutan@yahoo.com
Makalenin geliþ tarihi: 06.06.2006
Kabul edilme tarihi: 05.09.2006
Gülhane Týp Dergisi 2006; 48: 232-235
OLGU SUNUMU
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2006
Özet
Sol atriyuma baðlantýsý normal olan konjenital
pulmoner ven stenozu ile kor triatriyatum birlikteliði son derece nadir olup, literatürde az
sayýda bildirim mevcuttur. Cerrahi onarým sonrasý restenoz riski çok yüksek ve klinik seyri
kötü olan bu anomaliyi bir olgumuz nedeniyle
tartýþmak istedik.
Anahtar kelimeler: Kor triatriyatum, pulmoner ven stenozu
Summary
Congenital pulmonary vein stenosis and cor
triatriatum: an anomaly with a rare association
The association of congenital pulmonary vein
stenosis and cor triatriatum with normal connection to left atrium is very rare with only a
few cases reported in the literature. On
account of fact that the restenosis rate after
surgical repair is very high and its clinical
course is poor, we decided to present this
case.
Key words: Cor triatriatum, pulmonary vein
stenosisCilt 48 · Sayý 4 · Gülhane TD Doðumsal pulmoner ven stenozu ve kor triatriyatum · 233
küçük bir VSD bulunduðu görülerek
kalp kateterizasyonu yapýldý. Kateterizasyonda aðýr PH saptanan hastanýn
PH'unun küçük VSD'e baðlý olamayacaðý, sol atriyum içindeki membranýn obstrüksiyonuna baðlý olabileceði düþünüldü. Hasta ameliyat edilerek VSD dakron yama ile kapatýldý;
sol atriyum içindeki membranýn ise
inkomplet olduðu, herhangi bir obstrüksiyona neden olmadýðý görüldü.
Pulmoner venlerin saðda ve solda
birer kök ve orifislerinin oldukça dar
olduðu görülerek otojen perikard ile
geniþletildi. Postoperatif dönemde
PH'u devam eden hastanýn üç ay sonraki kontrolünde renkli Doppler ile
pulmoner venlerde türbülans, "pulsed wave" (PW) Doppler ile nonfazik,
1.8 m/sn akým hýzý alýnmasý ve PH
bulgularýnýn devam etmesi üzerine
tekrar kateter ve anjiyografisi yapýldý.
Sað üst pulmoner venoatriyal bileþ-
kenin kum saati þeklinde dar olduðu,
sol alt pulmoner venin ise venoatriyal
bileþkeden itibaren tübüler þekilde
hipoplazik olduðu görüldü (Þekil 2).
Ýlk ameliyatýndan üç ay sonra yeniden
ameliyata alýnan hastanýn sað ve sol
pulmoner ven orifisleri geniþletildi.
Ýkinci ameliyattan üç ay sonra PH
bulgularýnýn devamý üzerine üçüncü
kez yapýlan kateter ve anjiyografide
sað üst ve sol alt pulmoner ven orifislerinin kum saati þeklinde stenotik
olduðu (Þekil 3,4) ve aðýr PH bulunduðu saptandý. Pediatrik KardiyolojiKalp ve Damar Cerrahisi Konseyinde
deðerlendirilen olguya yüksek restenoz riski nedeniyle yeniden ameliyat
düþünülmedi. Hasta 18 aylýk iken eksitus oldu.
Tartýþma
Sol atriyum ile baðlantýsý normal
olan pulmoner venlerde doðumsal
stenoza oldukça seyrek rastlanýrken
(%0.4) (4), total ve parsiyel pulmoner
venöz dönüþ anomalili olgularda
primer veya postoperatif olarak sýk
rastlanýr (2,3,6). Temel patolojik
süreç iyi bilinmemekle birlikte,
stenozun nedeni lümenin tam obliterasyonuna kadar ilerleyen nonspesifik
fibröz intimal kalýnlaþmadýr (1).
Venoatriyal bileþkeden itibaren deði-
þik uzunlukta tübüler hipoplazi,
venoatriyal bileþkede kum saati benzeri konstriksiyon, multipl hipoplastik pulmoner venler þeklinde üç ayrý
morfolojik görünümü mevcuttur (7).
Sýklýkla izole olup, TAPVD, BAT,
VSD, PSSVK gibi anomalilerle birliktelik gösterebilir (1,2). Kor triatriyatum ile birlikteliði ise bir kaç olguda
bildirilmiþtir (3,4). Erken süt çocukluðu döneminde ilerleyici PH ve kalp
yetersizliðine neden olan, cerrahi
tedaviye dirençli ve yüksek oranda
mortaliteye neden olan kötü seyirli
bir lezyon olarak bilinmektedir (3).
Kor triatriyatum da son derece
ender rastlanan bir doðumsal kalp
hastalýðýdýr (%0.1) (5). Sol atriyumu
bölen fibromüsküler yapýda bir membranýn bulunmasý ile karakterizedir.
Loeffler, kor triatriyatumu, fibromüsküler membranýn ayýrdýðý proksimal ve distal boþluklar arasýnda iliþkinin hiç olmadýðý; boþluklar arasýnda
membrandaki küçük delikler vasýtasý
ile iliþki olan ve membranýn inkomplet olduðu þekil olarak üç grupta kategorize etmiþtir (8). Bugün ise tip A,
proksimal bölüme pulmoner venlerin
açýldýðý, proksimal ve distal odacýklar
arasýndaki iliþkinin membrandaki
küçük delik veya delikler aracýlýðý ile
saðlandýðý, ASD'nin bulunmadýðý
klasik tip; tip A1, proksimal odacýðýn
bir ASD aracýlýðý ile sað atriyumla
iliþkili olduðu tip; tip A2, distal
odacýðýn bir ASD aracýlýðý ile sað
atriyumla iliþkili olduðu tip; tip B,
Þekil 1. Sol atriyumu bölen fibromüsküler
membran izlenmektedir
Þekil 2. Ýlk ameliyattan üç ay sonra sað üst ve
sol alt pulmoner venlerdeki obstrüksiyon gö-
rülmektedir
Þekil 3. Ýkinci ameliyattan üç ay sonra sol alt
pulmoner vendeki obstrüksiyon görülmektedir
Þekil 4. Ýkinci ameliyattan üç ay sonra sað üst
pulmoner vendeki obstrüksiyon görülmektedir234 · Aralýk 2006 · Gülhane TD Okutan ve ark.
pulmoner venlerin koroner sinüse
açýldýðý tip olup TAPVD varyantýdýr;
tip C, en seyrek görülen tip olup, pulmoner venlerin distal odacýða açýldýðý,
membrandaki perforasyonlar aracýlýðý
ile distal ve proksimal odacýðýn iliþkisinin saðlandýðý, proksimal odacýk ile
sað atriyum iliþkisinin ise ASD
aracýlýðý ile olduðu tip olarak kor triatriyatumun morfolojik sýnýflamasý
yapýlmaktadýr. En sýk görülen morfoloji tip A'dýr (5). Olgumuz proksimal odacýðýn ASD aracýlýðý ile sað
atriyumla iliþkili olduðu tip A1'e
uymaktadýr.
Bu iki nadir anomalinin birlikteliðine ise daha da seyrek rastlanmaktadýr. Breinholt ve ark. iki aylýk
bir olguda (3), Ito ve ark. ise 11 yaþýnda bir olguda (4) bu iki lezyonu bir
arada tanýmlamýþlardýr. Ancak bu
olgu iki aylýk iken kor triatriyatum
nedeniyle ameliyat edilmiþ, 11 yaþýnda sol atriyum içinde membranýn
rekürens göstermesi üzerine reopere
edildiðinde pulmoner ven orifislerinin membranöz bir diyafram ile
oblitere olduðu izlenmiþtir. Bizim
olgumuzda pulmoner konjesyon,
kalp yetersizliði ve PH bulgularý dört
aylýk iken baþlamýþ ve 10 aylýk iken
yapýlan ilk ameliyatý öncesinde kor
triatriyatum tip A1, outlet küçük VSD
ve PSSVK tanýmlanmýþ olup, doðumsal pulmoner ven stenozu operasyon
sýrasýnda tanýnmýþtýr.
Her iki malformasyonda da (fibromüsküler membrandaki obstrüksiyonun derecesine ve tutulan pulmoner ven sayýsýna göre) erken süt çocukluðu döneminde pulmoner venöz
hipertansiyon geliþir (1). Olgumuzun
belirti ve bulgularý da dört aylýk iken
belirginleþmeye baþlamýþtýr.
Pulmoner venöz obstrüksiyonun
tanýsýnda klinik bulgular ve radyografide pulmoner venöz konjesyon
bulgularýnýn saptanmasý yol gösterici
olup, ekokardiyografi deðerli bilgiler
saðlamaktadýr. Smallhorn ve ark. trifazik ve laminar olan pulmoner venöz
akýmýn, nonfazik akým örneði göstermesi ya da obstrüksiyonun distalinden ölçülen Doppler akým hýzýnýn 1.6
m/sn'nin üzerinde olmasý ile obstrüksiyon tanýsýnýn PW Doppler ve renkli
akým görüntülemesi ile konulabileceðini bildirmiþlerdir (9). Olgumuzda da ilk ve ikinci ameliyatlarýndan
sonra pulmoner ven stenozu ekokardiyografik olarak tanýmlanmýþ, sað ve
sol pulmoner artere yapýlan anjiyografinin levo fazýnda obstrüksiyon net
olarak ortaya konmuþtur.
Kawashima ve ark. pulmoner
venoz obsrüksiyonun ilk baþarýlý cerrahi tamirini 1971 yýlýnda bildirmiþlerdir (10). Bunu takip eden
raporlarda erken ve geç mortalite
oldukça yüksektir (11-13). Uygulanacak cerrahi teknik, lezyonun lokal
anatomisine baðlý olmakla beraber
son yýllarda orifisin geniþletilmesinin
en baþarýlý yolunun patch anjiyoplasti
olduðu bildirilmektedir (1). Lamb ve
ark. ise suni ve allograft patch kullanýlmasýndan sakýnýlmasý gerektiðini,
materyale baðlý yeni intimal deðiþiklikler nedeniyle restenoz olasýlýðýnýn
yüksek olduðunu vurgulamýþlardýr
(14). van Son ve ark. ise patch anjiyoplastide otolog perikardiyal veya atriyal dokunun kullanýlmasýný önermektedirler (2). Pacifiko ve ark. otolog atriyal duvar ya da atriyal septal
doku kullanýlarak yapýlan cerrahi
onarýmda restenoz olasýlýðýnýn azalabileceðini bildirmektedirler (15).
Hastamýzýn her iki ameliyatýnda da
pulmoner orifisler otojen perikard ile
geniþletilmesine raðmen kýsa süre
içinde restenoz geliþmiþtir.
Pulmoner ven obstrüksiyonlu
hastalarda prognoz, tutulan ven
sayýsýyla orantýlý olarak belirlenir.
Tüm venlerde obstrüksiyon mevcutsa prognoz çok kötü seyretmekte,
pulmoner vasküler hastalýk hýzla
geliþmektedir. Bir ya da iki vende
obstrüksiyon varsa semptomlar daha
yavaþ geliþmektedir. Ven veya venlerdeki obstrüksiyon giderilmez ise, pulmoner vasküler hastalýk geliþimi ve
ölüm kural gibidir (2,3,14). Ancak
cerrahi onarým sonrasý restenoz geli-
þiminin sýk olmasý prognozu kötüleþ-
tirmektedir. Driscoll ve ark. perkütan
balon dilatasyonu denemiþler, ancak
geçici bir düzelme saðlayabilmiþ-
lerdir. Yedi olguda pulmoner venlere
stent yerleþtirilmiþ, stentin lümeninde meydana gelen proliferatif süreç
nedeniyle olgularýn hepsinde bir yýldan kýsa bir sürede restenoz meydana
gelmiþtir (16).
Sonuç olarak kor triatriyatumda
pulmoner venöz konjesyon ve PH
sadece fibromüsküler membrana
baðlanmamalý, eþlik edebilecek pulmoner ven stenozu akýlda tutulmalýdýr. Pulmoner ven stenozlarýna
yapýlacak cerrahi müdahelenin restenoz olasýlýðý ise oldukça yüksektir.