Sağ ventrikül ne kadar basınç üretebilir? Erişkin bir hastada saptanan izole konjenital pulmoner darlık
Giriþ
Pulmoner darlýk, çocukluk veya yetiþkin dönemde tanýsý konabilen ve nadir
olmayan konjenital bir anomalidir. Sað ventrikül çýkýþ yolu obstrüksiyonunun
en sýk nedenidir ve diðer sað ventrikül çýkýþ yolu obstrüksiyonu nedenlerinden
farklý olarak, izole pulmoner darlýk olgularý çoðunlukla giriþim görmeden
eriþkin yaþ grubuna ulaþýrlar. Bu yazýda, 20 yaþýnda çok hafif semptomlara rað-
men oldukça yüksek pulmoner gradiyente sahip bir olgu sunulmaktadýr.
Olgu Sunumu
Orta-aðýr eforla nefes darlýðý þikayeti bulunan ve askerlik sýrasýndaki ilk rutin
muayenesinde sistolik üfürüm duyularak bölge hastanesinden gönderilen 20
yaþýndaki erkek hasta, tetkik ve tedavi için kliniðimize yatýrýldý. Hastanýn kan
basýncý 110/80 mmHg, nabýz 90/dak, solunum sayýsý 16/dak idi. Fizik
muayenede siyanoz, "clubbing", juguler venöz distansiyon, hepatosplenomegali
ya da ödem saptanmadý. Palpasyonla sol sternal üst kenarda "thrill" tespit edildi.
Oskültasyonda S1 normal ve S2 çift olarak belirlendi. Sol sternal kenarda sað
ventriküle ait olduðu düþünülen S4 tespit edildi. Sol ikinci interkostal aralýkta
en iyi duyulan ve sol sternum hizasýnda yayýlým gösteren 4/6 þiddetinde sistolik
kreþendodekreþendo üfürüm saptandý. EKG sað ventrikül hipertrofisi ile
uyumlu idi (Þekil 1). Ýki boyutlu transtorasik ekokardiyografide normal sol ventrikül fonksiyonlarýnýn yaný sýra belirgin sað ventrikül hipertrofisi saptandý.
Parasternal aort kýsa eksende, kalýnlaþmýþ ve açýlýmý kýsýtlý pulmoner kapakçýklar görüntülendi (Þekil 2). Ayný eksende Doppler ekokardiyografi ile pik sistolik pulmoner gradiyent 213 mmHg olarak ölçüldü (Þekil 3). Pulmoner arter
infindibulumda ve supravalvüler patoloji saptanmadý. Sað ventrikül fonksiyonlarýnýn apikal 4 odadan yapýlan
Þekil 1. Olgunun EKG'si Þekil 2. Parasternal aort kýsa eksende pulmoner kapak108 · Haziran 2006 · Gülhane TD Baysan ve ark.
görsel incelemesi sonucunda-sað
ventrikül serbest duvar ve triküspit
anulus hareketlerinin-normal oldu-
ðuna karar verildi. Hastada pulmoner
darlýða eþlik eden baþka anomali saptanmadý. Balon valvüloplasti planlanan hastada iþlem öncesinde pulmoner kapaktan geçilemediði için
iþlem iptal edildi ve hastaya cerrahi
tedavi önerildi. Bu öneriyi kabul
etmeyen hasta baþka bir merkezde
deðerlendirilmek üzere haliyle taburcu edildi.
Tartýþma
Pulmoner darlýk genellikle konjenital nedenli olup, konjenital kalp
hastalýklarýnýn yaklaþýk %7-12'sini
oluþturur (1). Olgularýn %80'inde
darlýk, kapak seviyesindedir ve erkeklerde daha fazla görülür (1). Konjenital pulmoner darlýk tek baþýna veya
ventriküler septal defekt gibi diðer
problemlerle beraber olabilir.
Pulmoner darlýðý olan bir hastada
semptomlarýn geliþimde en önemli
etken darlýðýn derecesi ve sað ventrikül fonksiyonlarýdýr. Hastamýzda
çok ciddi pulmoner darlýk olmasýna
raðmen semptomlarýn göreceli olarak
hafif olmasý, sað ventrikül fonksiyonlarýnýn normal olmasý ile açýklanabilir. Sað ventrikülün birincil görevi pulmoner yataða olan akýmýn
devamlýlýðýný saðlayarak sað atriyumun düþük basýncýnýn idamesini
saðlamaktýr (2). Önyükteki deðiþimlere karþý oldukça iyi deðiþim gösterebilen sað ventrikül, ard-yükteki artýþa
karþý oldukça hassastýr (2). Sað ventrikülün basýnç-volüm eðrisi uzamýþ
ejeksiyon, kýsa izovolemik kasýlma ve
gevþeme dönemleri nedeni ile sol
ventrikülden farklý olarak üçgen
þekillidir ve ard-yükteki artýþ bu
nedenle sað ventrikül tarafýndan iyi
tolere edilememektedir (3). Olgumuzda ise karþýt olarak, artmýþ ardyüke raðmen sað ventrikül kontraktilitesinin korunmuþ olduðunu tespit
ettik.
Yetiþkin bir hastada çok yüksek
dereceli pulmoner darlýk oldukça
nadirdir. Özme ve ark.nýn ortalama
yaþýn 7 olduðu 10 hastalýk çalýþmasýnda, en yüksek sistolik pulmoner
gradiyent 180 mmHg'dir (4). Bu
derecede gradiyentli pulmoner darlýðý
olan bir hastada pulmoner valvüloplastinin gerekliliði tartýþýlmazdýr.
Ancak olgumuzda taný ve tedavi
amaçlý kateterizasyonda pulmoner
kapaktan geçilememesi, iþlemin
yapýlamamasýna yol açmýþtýr. Wang ve
ark.na göre, lezyondan kateter veya
kýlavuz tel ile geçilememesi baþarýsýz
pulmoner valvuloplasti iþleminin en
önemli nedenini oluþturmaktadýr (5).
Bu durumda cerrahi iþlem önerilmekle beraber, hastamýz bunu
kabul etmemiþtir.
Olgumuzda gösterildiði gibi çok
yüksek derecede pulmoner darlýk
nedenli ard-yük artýþýna karþýn, sað
ventrikül fonksiyonlarýnýn normal
sýnýrlarda kalmasý ve hastada yalnýzca
hafif-orta dereceli semptomlar
olmasý, sað ventrikülün ard-yük
artýþýna karþýn belirgin bir rezervinin
olduðunu düþündürmektedir. Sol
ventrikül için bile yüksek sayýlabilecek gradiyentlerde sað ventrikülde
uzun dönemde dahi yetersizlik
geliþmemesi, sað ventrikülün yüksek
basýnçlara karþý adaptasyonunu ve
potansiyelini göstermekte ve olgumuzu ilginç hale getirmektedir.
Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.