Doğumsal kızamıkçık sendromu

Makalenin İngilizce İsmi: 
Congenital rubella syndrome
Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
yeni doğan
Doğumsal kızamıkçık sendromu
hiperbilirubinemi
Türkçe Özet: 

Doğumsal kızamıkçık sendromu, ciddi fetal hasara neden olabilen transplasental geçişli bir infeksiyondur. Kızamıkçık aşısının rutin aşı programına alındığı gelişmiş ülkelerde, artık hemen hemen hiç görülmemektedir. Gelişmekte olan ve az gelişmiş ülkelerde ekonomik nedenlerle veya sağlık sisteminin yeterince iyi organize edilememesinden dolayı, halen ciddi bir sorun olmaya devam etmektedir. Doğumsal kızamıkçık sendromunda en sık rastlanan bulgular, intrauterin büyüme geriliği, tek veya iki taraflı katarakt, mikroftalmi, patent duktus arteriyozus, "Blue-berry muffin" deri lezyonları, sensorinöral tipte işitme kaybı, mikrosefali, kronik ensefalit, intrakraniyal kalsifikasyon, hepatosplenomegali, trombositopeni, anemi ve hepatittir. Bu yazıda 32. gestasyonel haftada prematüre olarak doğan, intrauterin büyüme geriliği, mikroftalmi, katarakt, patent duktus arteriyozus, hepatosplenomegali, anemi, trombositopeni ile cilt döküntüleri saptanan ve ilk 24 saatte ortaya çıkan ciddi hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi uygulanan bir doğumsal kızamıkçık olgusu sunulmuş ve tartışılmıştır.

Key Words: 
newborn
Congenital rubella syndrome
hyperbilirubinemia
İngilizce Özet: 

Congenital rubella syndrome is a transplasental infection that may cause serious
devastating damage in the fetus. In developed countries, where the rubella vaccination is in routine program, the disease
is almost never observed. It still persists
as a crucial problem in developing and
underdeveloped countries because of economical reasons and insufficient health
system organization. The most frequently
encountered findings in congenital rubella syndrome are intrauterine growth
retardation, unilateral or bilateral cataracts, microphtalmia, patent ductus arteriosus, "Blue berry muffin" dermal lesions,
sensorineural hearing loss, microcephaly,
chronic encephalitis, intracranial calcification, hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, anemia and hepatitis. A prematurely born infant at 32 weeks' gestation
who presented with intrauterine growth
retardation, microphtalmia, cataract,
patent ductus arteriosus, hepatosplenomegaly, anemia, thrombocytopenia and
skin eruptions, underwent whole blood
exchange transfusion due to severe hyperbilirubinemia developing in the first 24
hours, and finally was diagnosed to have
congenital rubella syndrome is presented
and discussed in this paper.

Yazar Bilgileri
2. Yazar
Yazar Adı: 
Duygu Hacıhamdioğlu
3. Yazar
Yazar Adı: 
Mustafa Gülgün
4. Yazar
Yazar Adı: 
Vural Kesik
5. Yazar
Yazar Adı: 
Sebahattin Vurucu
6. Yazar
Yazar Adı: 
S.Ümit Sarıcı
7. Yazar
Yazar Adı: 
Faruk Alpay
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Gülhane Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2005
Cilt/Sayı: 
47
Sayı: 
4
Sayfa Aralığı: 
312-314
PDF Dosyası: 
application/pdf iconarastirmax_2397_pp_312-314.pdf
Makalenin Yayınlandığı Web Sitesindeki Linki: 
Makaleyi Dergi Web Sitesinden İndirin
Referanslar: 

1. Atalay Y. Rubella. In: Yurdakök M, Erdem
G (eds). Türk Neonatoloji Derneði Neonatoloji Kitabý. 1. baský. Ankara: Alp Ofset,
2004: 392-397.
2. Cole FS. Viral infection of fetus and newborn. In: Taeusch HW, Ballard RA (eds).
Avery's Disease of the Newborn. 7th ed.
Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins, 1999: 467-487.
3. Aksit S, Egemen A, Ozacar T, et al. Rubella
seroprevalence in an unvaccinated population in Izmir: recommendations for rubella
vaccination in Turkey. Pediatr Infect Dis J
1999; 18: 577-580.
4. Panagiotopoulos T, Antoniadou I, ValassiAdam E. Increase in congenital rubella
occurrence after immunisation in Greece:
retrospective survey and systematic review.
BMJ 1999; 319: 1462-1467.

Giriþ
Kýzamýkçýk, çocuk ve yetiþkinlerde
görüldüðünde nispeten hafif seyreden,
gebelikte geçirildiðinde fetusun tüm
organ sistemlerini etkileyen ve doðumsalCilt 47 · Sayý 4 · Gülhane TD Doðumsal kýzamýkçýk sendromu · 313
konjenital infeksiyonlar ve sepsistir.
Olgumuzun kan grubu uygunsuzluðu
yoktu ve sepsis taramalarý negatif olarak
deðerlendirildi. Sýk rastlanýlan diðer bulgulardan olan iþitme kaybý saptanmadý.
Bu, maternal infeksiyonun ilk trimestr
sonuna doðru geliþtiðini göstermesi
bakýmýndan anlamlýdýr.
Doðumsal kýzamýkçýk sendromunun
tanýsý, genelde klinik bulgular ve annenin
öyküsünü deðerlendirerek konur (1,2).
Kesin taný ise, virusun faringeal sývýlardan, idrar, konjunktiva ya da ameliyat
materyalinden (lens gibi) izole edilmesiyle konur. Ancak virus izolasyonu ile
taný, zor ve pahalý olduðu için tercih
edilmez. Kýzamýkçýk virus RNA'sý PCR
ile saptanabilir. Doðumsal olarak enfekte
olmuþ bebeklerde genelde kýzamýkçýk
spesifik immünglobulin bulunur ve 6-12
ay vücutta kalýr. IgM pozitifliði kesin taný
için kullanýlýr (2). Olgumuzun kan deði-
þimi öncesinde alýnan kan örneðinde,
klinik bulgulara ilaveten serolojik olarak
kýzamýkçýk IgM pozitifliði ile kesin taný
konmuþtur.
Doðumsal kýzamýkçýk sendromunun
özel bir tedavisi yoktur (1,2). Gebeliðin
erken dönemlerinde saptanan infeksiyonlarda gebeliðin sonlandýrýlmasý söz konusu olabilir. Amantadin veya alfa-interferon ile tedavi edilen hastalarda klinik
düzelme çok azdýr veya yoktur (2).
Hastalýðýn tedavisinden ziyade, gebeleri
kýzamýkçýk infeksiyonundan korumak
önemlidir. Bu nedenle, rutin olarak 12-
15. ayda yapýlan ve okul çaðlarýnda yinelenen kýzamýk-kýzamýkçýk-kabakulak aþýsý,
doðumsal kýzamýkçýk sendromu olasýlýðý-
ný ortadan kaldýracaktýr. Ülkemiz gibi
isteðe baðlý olarak kýzamýkçýk aþýsý yapýlan
bazý ülkelerde rubella geçirme yaþýnýn
ileri yaþlara kaydýðý ve doðumsal kýzamýkçýk sendromlu olgularýn artmýþ
olduðu bildirilmiþtir (4).
Sonuç olarak, doðumsal kýzamýkçýk
sendromu hemen hemen bütün sistemleri etkileyerek ciddi mortalite ve morbiditeye neden olabilen doðumsal bir
infeksiyondur. Kýzamýkçýk aþýsý uygulamasýnýn, doðumsal infeksiyonu önlemede
gerekli olduðu göz önüne alýnmalýdýr.
Ýntrauterin büyüme geriliði, mikroftalmi,
katarakt, hepatosplenomegali ve cilt
döküntüsü gibi bulgularla doðan, ciddi
1300 gram aðýrlýðýnda doðan kýz bebek,
düþük doðum aðýrlýðý nedeniyle yenidoðan yoðun bakým ünitesine nakledildi.
Solunum sýkýntýsý olmayan bebeðin boyu
37 cm, baþ çevresi 28.2 cm olarak ölçüldü.
Ýlk fizik incelemesinde deride kahverengi
mor renkte maküler döküntüler, hepatomegali (kot kenarýnda 4 cm) saptandý.
Antenatal anamnezinden annenin gebeliðinin 13. haftasýnda ateþ ve cilt döküntü-
lerinin ortaya çýktýðý, cilt döküntülerinin
ürtiker olarak deðerlendirildiði, antihistaminik uygulamasýndan sonra bir gün
içinde kaybolduðu ve annenin çocukluk
çaðý aþýlarýnýn zamanýnda, ulusal aþý planý-
na uygun olarak yapýldýðý ve kýzamýkçýk
aþýsýnýn yapýlmadýðý öðrenildi. Ýlk 24 saat
içinde serum bilirubin düzeyleri hýzla
yükselen bebeðin 14. saatinde kapiller
bilirubin düzeyi 11 mg/dL ve tam kan
incelemesinde hemoglobin: 17.7 gr/dL,
hematokrit: %48, platelet: 65.000/mm3
,
beyaz küre: 73.600/mm3
(%80 normoblast) saptandý. Kan grubu uygunsuzluðu
bulunmayan, düzeltilmiþ retikülosit sayýsý
%3.5 ve direkt Coombs testi negatif saptanan bebeðe, postnatal 20. saatte kapiller
bilirubin deðeri 12.5 mg/dL'ye yükselmesi nedeniyle kan deðiþimi uygulandý. Kan
deðiþimi sonrasý bilirubin düzeyleri
fototerapi ile kontrol altýna alýndý. Olgu,
simetrik intrauterin büyüme geriliði
yapan nedenler ve bunlarýn en önemlilerinden birisi olan doðumsal infeksiyonlar açýsýndan araþtýrýldý. Transkraniyal ve abdominal ultrasonografik
incelemeleri normal olarak deðerlendirildi. Ekokardiyografik incelemede sekundum tip ASD ve PDA tespit edildi.
Pediyatrik oftalmoloji konsültasyonunda
sol gözde katarakt ve mikroftalmi saptandý. Doðumsal infeksiyonlar için yapý-
lan incelemede annede kýzamýkçýk IgG
318 mg/dL (0-10), kýzamýkçýk IgM 0.21
mg/dL (0-1), hastada kýzamýkçýk IgM 13.7
mg/dL (0-1) olarak bulundu. Sitogenetik
analiz 46,XX ve normal karyotip olarak
sonuçlandý. Ýþitme testi uygulanan bebe-
ðin iþitme fonksiyonlarý normal olarak
deðerlendirildi. Hastanýn izleminde Göz
Hastalýklarý AD’da sol göze lens aspirasyonu ile ön vitrektomi yapýldý ve kontakt
lens yerleþtirildi. Hasta, halen pediyatrik
kardiyoloji polikliniðinde PDA açýsýndan
takip edilmektedir.
Tartýþma
Doðumsal kýzamýkçýk sendromu,
ciddi fetal hasara neden olabilen,
transplasental geçiþli bir infeksiyondur
(1,2). Anne, gebeliðin ilk üç ayýnda kýzamýkçýk ile enfekte olduðunda, virus fetusa
%80-90 civarýnda geçmekte ve bunlarýn
önemli bir kýsmýnda fetopati geliþmektedir (2). Ýkinci trimestr baþlarýnda alýnan
infeksiyon nadiren doðumsal kýzamýkçýk
sendromuna neden olsa da, doðumsal
kýzamýkçýk infeksiyonuna neden olabilir
(1,2). Bizim olgumuzda hastanýn anamnezinden annenin çocukluk çaðýnda ve
sonrasýnda kýzamýkçýk infeksiyonu geçirmediðini, rubella aþýsý yapýlmadýðýný ve
ayrýca 13. gebelik haftasýnda kýzamýkçýk
olmasý muhtemel döküntülü bir ateþli
hastalýk geçirdiðini öðrendik.
Ýntrauterin infeksiyon, düþüklere,
erken ve ölü doðumlara, tekli veya çoklu
organ hasarlarýna neden olmaktadýr (1).
En sýk rastlanan bulgular, baþta intrauterin büyüme geriliði olmak üzere, tek
veya çift taraflý katarakt (%35) ve mikroftalmidir (1,2). Kardiyak tutulum sýktýr.
PDA (%30) ve pulmoner stenoz, en sýk
görülen doðumsal kalp anomalileridir.
Aort koarktasyonu, ASD, VSD, Fallot
tetralojisi ve miyokardit diðer nadir rastlanan kalp lezyonlarýdýr (1,2).
"Blue-berry muffin" denilen morumsu deri lezyonlarý ve sensorinöral tipte
iþitme kaybý da sýk görülmektedir (1,2).
Ýþitme kaybý, doðuþtan veya sonradan
ortaya çýkabilir. Bazen ancak taramalarda
saptanacak kadar hafif olabilirse de, genellikle aðýrdýr. Maternal kýzamýkçýk infeksiyonu on yedinci gebelik haftasýndan
sonra geçirildiðinde, genellikle görülmez
(1). Ýntrauterin infeksiyona baðlý olarak
mikrosefali, kronik ensefalit, intrakraniyal
kalsifikasyon, psikomotor retardasyon,
davranýþ bozukluðu gibi nörolojik bozukluklar da sýk olarak görülür. Ýnterstisiyel
pnömoni, hepatosplenomegali, trombositopeni, anemi, hepatit diðer ve daha nadir
bulgulardandýr (3). Olgumuzda intrauterin büyüme geriliði, hepatomegali, sol
gözde katarakt, PDA, trombositopeni,
"Blue-berry muffin" deri döküntüleri ve
ilk 24 saat içinde ortaya çýkan sarýlýk mevcuttu. Bilindiði gibi ilk 24 saat içinde
ortaya çýkan sarýlýðýn en önemli nedenleri
ABO, Rh veya subgrup uygunsuzluklarý,314 · Aralýk 2005 · Gülhane TD Kul ve ark.
hiperbilirubinemi nedeniyle takip ve
tedavi edilen yenidoðanlarda doðumsal
kýzamýkçýk sendromu düþünülmelidir.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.