Siliyer cisim leiomiyomu
Giriþ
Siliyer cisim leiomiyomu, iyi huylu düz kas tümörüdür ve göz yapýlarýnda
nadiren görülür (1). Önde yerleþmesi ve belirti vermemesi nedeniyle, sýklýkla geç
taný konan ve yavaþ büyüyen bir tümördür. Kökenini siliyer kastan veya perisit
hücrelerinden alabilir. Leiomiyomun klinik görünümü, tümörün yerleþim yerine göre deðiþkenlik gösterir. Siliyer cisim leiomiyomu, genellikle transillüminasyon gösteren, belirgin damarlanmasý olan, kubbe þeklinde, portakal renginde
veya pigmentsiz kitle görünümüne sahip bir tümördür (1,2). Genç bayanlarda
daha sýk görülmesi ile pigmentasyon eksikliði ve muhtemelen belirgin damarlanma nedeniyle transillüminasyon göstermesi, onu malign melanomdan ayýran
bulgulardan bazýlarýdýr. Yerleþim bölgesinde, sýklýkla geniþlemiþ episkleral
damarlar bulunur. Ön kamara ve ekstraskleral yayýlým gösterebilir (2). Mikroskopik görünümü bakýmýndan amelanotik melanom ve periferik sinir kýlýfý
tümörleri ile karýþýr. Histolojik olarak fibriler nörojenik görünümleri nedeniyle
gangliyonik, astrositik ve periferik sinir tümörlerine benzer. Bu nedenle
melanom, gliyom, periferik sinir tümörü veya paragangliyomadan ayýrmak için
histolojik çalýþmalar yapýlýr (3). Bu yazýda, siliyer cisim leiomiyomlu bir olguya
ait belirti ve bulgular sunulmuþtur.
Olgu Sunumu
Otuz yaþýndaki kadýn hasta, sað gözünde görme azalmasý yakýnmasý ile hastanemize müracaat etti. Tashihli görme Snellen eþeli ile solda tam olup, saðda ise
4 metreden parmak sayar düzeyindeydi. Ön segment muayenesinde, sað gözde
siliyer cisim bölgesinde saat 11.30-5.0 arasýnda tümöral kitle saptandý (Þekil 1).
Iþýk ile muayenede transillüminasyon alýndý. Kitlede düzgün bir sýra halinde
hiper- ve hipo-pigmente alanlar izlendi. Mediyal bölgede kitlenin yerleþimine
uyan alanda episkleral damarlarda geniþleme ve kývrým artýþý saptandý. Nazalde
kitle, lensin laterale doðru yer deðiþtirmesine neden olmuþtu. Fundoskopik
muayenede lezyonun ekvatorun gerisine uzandýðý, bu alanda retinada sýð dekolmana neden olduðu görüldü. Hastanýn her iki gözde -3.0 diyoptri miyopisi mevcuttu. Fundus flöresein anjiyografide lezyondaki hiper- ve hipo-pigmente alanlara uygun olarak hiper- ve hipo-flöresan alanlar izlendi. Retina altý sývýsýna flöresein kaçaðý olduðu görüldü. B-Mod ultrasonografide, kitlenin yüksekliði 12.7
mm, tabaný 11.3 mm olarak ölçüldü. A-Mod ultrasonografide lezyonun iç yansýtýcýlýðý düþüktü. Manyetik rezonans görüntülemede, T1-aðýrlýklý görüntülerde
kitlenin hiperintens olduðu ve kontrast madde verilmesinden sonra belirgin
kontrastlanma gösterdiði, T2-aðýrlýklý görüntülerde düþük yansýtýcýlýða sahipCilt 47 · Sayý 4 · Gülhane TD Siliyer cisim leiomiyomu · 303
siliyer cisimde görülür. Siliyer cisim düz
kasýndan kaynaklanýrsa mezoektodermal
leiomiyom, damar düz kasýndan kaynaklanýrsa mezodermal leiomiyom adýný
alýr. Leiomiyomlarýn bu morfolojik farklýlýklarý, tedavi modellerini deðiþtirmez.
Genç hastalarda, özellikle tipik
melanom görüntüsü yoksa, uveanýn amelanotik tümörleri arasýnda leiomiyom
düþünülmelidir. Olgumuzda, tipik melanom görüntüsü yoktu. Biswas ve ark.
uveanýn amelanotik tümörleri içinde
ayýrýcý tanýda amelanotik uveal melanom,
þývannoma, iyi huylu iðsi hücreli tümör,
pigmentsiz siliyer epitelin adenomu, adenokarsinom ve metastazlarýn araþtýrýlmasý
gerektiðini bildirmiþlerdir (4). Leiomiyom, iyi huylu bir lezyon olmasýna rað-
men, büyümesi nedeniyle oluþan yerel
hasar ve glokom ile lens sublüksasyonu
olduðu görüldü (Þekil 2). Renkli Doppler
ultrasonografide, lezyonda belirgin vaskü-
ler akým izlendi (Þekil 3). Lezyonda malign melanomun tipik görüntüsü olmamasý nedeniyle, siliyer cisim leiomiyomu
veya þývannomu olabileceði düþünüldü ve
iðne aspirasyon biyopsisi yapýlmasýna
karar verildi. Lens aspire edildi ve nazalde
kapsül kenarýndan zonüller arasýndan 22
gauge iðne ile lezyona girildi. Aspiratýn
sitolojik incelemesinde, pigmente epitel
hücreleri ve arada az sayýda tek tek
düþmüþ oval hücreler görüldü. Sitolojik
inceleme ile kesin taný konulamayan
kitleden insizyonel biyopsi yapýldý. Örnek, makroskopik olarak beyaz-pembe
görünümdeydi. Histopatolojik incelemede fibriler bir zeminde daðýlan, belli bir
patern oluþturmayan, oval hafif hiperkromatik nükleuslu hücrelerden meydana
gelen lezyon izlenmekteydi. Nekroz ve
mitotik etkinlik görülmedi. Gümüþleme
yöntemi ile yapýlan incelemede, yoðun
retikülin lifi içeriði olduðu görüldü.
Ýmmünohistokimyasal incelemede düz
kas aktini ekspresyonu saptandý (Þekil 4).
Desmin, vimentin, S-100, HMB-45,
MIB-1, sitokeratin, CD34, EMA, GFAP,
LCA, nöroflament, NSE ekspresyonu
görülmedi. Morfolojik bulgular, immü-
nohistokimyasal bulgular ile birlikte de-
ðerlendirilip, siliyer cisim leiomiyomu
tanýsý kondu. Hastaya internal rezeksiyon
ve vitrektomi+silikon yaðý enjeksiyonu
ameliyatý uygulandý.
Tartýþma
Göz içi leiomiyomu, düz kas liflerinin
olduðu her yerde geliþebilir. Ýris ve
koroidden ortaya çýkabilirse de, en sýk
Þekil 1. Transillüminasyon gösteren siliyer cisim leiomiyomu pupil
alanýndan izleniyor (solda)
Þekil 2. MR-T2 aksiyel kesitte lense göre hafif hiperintens, kas dokusu
ile izointens, düzgün sýnýrlý, homojen, solid kitle görülüyor (saðda)
Þekil 3. Renkli Doppler ultrasonografide lezyonun zengin damar aðýna
sahip olduðu görülüyor (solda)
Þekil 4. Ýmmünohistokimyasal incelemede düz kas aktini ekspresyonu
izleniyor (saðda)304 · Aralýk 2005 · Gülhane TD Uysal ve ark.
veya retina dekolmaný gibi ikincil komplikasyonlar göze zarar verebilir (5).
Olgumuzda lens, laterale doðru yer
deðiþtirmiþti. Retina dekolmaný ve optik
aksýn kapatýlmasý nedeniyle, görme azalmýþtý. Yanoff ve Fine, immünohistokimyasal ve/veya elektron mikroskopik inceleme yapýlmadan, leiomiyomu amelanotik melanomdan ayýrmanýn hemen
hemen imkansýz olduðunu belirtmiþ-
lerdir (6). Olgumuzda kesin, taný immü-
nohistokimyasal inceleme ile konmuþtur.
Çoðu leiomiyom iðsi hücreli lezyonlar
olmasýna raðmen, epiteloid hücreler de
bildirilmiþtir (7). Histopatolojik incelemede, lezyonun iðsi hücreli bir tümör
olduðu görüldü. Leiomiyom tanýsýnda
elektron mikroskopik incelemede kas
liflerinin ve pinositotik veziküllerin tipik
görünümü, histokimyasal olarak ise kas
hücre belirteci olan aktin, desmin ve kasa
özel aktinin pozitif, nöralkrest belirteci S-
100'ün negatif, melanosit belirteci olan
HMB-45'in negatif olmasý gerektiði
bildirilmiþtir (8). Desminin negatif oldu-
ðu leiomiyomlar da rapor edilmiþtir (1).
Richter ve ark. desmin, aktin ve vimentinin kuvvetli pozitif olduðu, esas olarak
iðsi hücrelerden oluþan bir leiomiyom
olgusunu sunmuþlardýr (9). Tanýnýn
kesin olmadýðý olgularda, tümörün yapý-
sýný belirlemek için, göz içi biyopsi veya
histopatolojik inceleme için transskleral
rezeksiyon uygulanabilir (10). Literatürde
olgularýn büyük çoðunluðunun genç
kadýnlardan oluþtuðu bildirilmiþtir (4).
Olgumuz da 30 yaþýnda ve kadýndý. Ýðne
aspirasyon biyopsisinde taný konamamasý
nedeniyle insizyonel biyopsi uygulandý ve
immünohistokimyasal inceleme sonucunda leiomiyom tanýsý kondu.
Sonuç olarak, siliyer cisim leiomiyomunu malign melanomdan ayýran en
önemli klinik muayene bulgusunun transillüminasyon göstermesi olduðunu söyleyebiliriz. Transillüminasyon gösteren
siliyer cisim kitlesi ile gelen genç kadýn
hastalarda leiomiyom öncelikle düþünülmelidir. Siliyer cisim kitlelerinin ayýrýcý
tanýsýnda, klinik görünüm önemli olmakla birlikte, kesin taný için immünohistokimyasal incelemeye gereksinim vardýr.
Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.