Overin sertoliform endometriyoid adenokarsinoması: olgu sunumu

PDF Dosyası: 

arastirmax_2393_pp_299-301.pdf

Giriþ
Overin endometriyoid lezyonlarý, yüzey epiteli kaynaklý tümörler içinde yer
alýr ve çoðu karsinomlardýr (1). Endometriyoid adenofibromlar ve atipik proliferatif tümörler, yüzey epiteli kaynaklý tümörlerin %1'inden azýný oluþturur (2).
Endometriyoid adenokarsinomlar, over kaynaklý yüzey epiteli neoplazmlarýnýn
%5.7'sini, tüm over karsinomlarýnýn %17.5'ini, endometriyoid over neoplazmlarýnýn ise %93’ünü oluþturur (2).
Sertoliform tip, endometriyoid adenokarsinomlarýn histolojik varyantlarýndan birisidir. Sertoli-Leydig tipteki seks kord-stromal tümörlere morfolojik benzerlik göstermesi, en önemli özelliðidir. Bu benzerlik, ayýrýcý tanýda güçlüklere
sebep olmaktadýr. Stromal tümörler ile yüzey epiteli kaynaklý tümörlerin ayýrýcý
tanýsý, tedavilerinin farklý olmasý nedeni ile önemlidir.
Olgu Sunumu
Elli iki yaþýndaki kadýn hasta, pelvik bölgede aðrý þikayeti ile GATA Kadýn
Hastalýklarý ve Doðum AD polikliniðine baþvurdu. Fizik muayene ve ultrasonografinin ardýndan çekilen tomografide saðda 15 cm, solda 8 cm çapýnda, adneksiyal kitle saptandý (Þekil 1). Hastada operasyon öncesinde serum tümör belirleyicilerinden CA-125'in yüksek olduðu görüldü. Hastaya total abdominal histerektomi ve bilateral salpingoooferektomi ameliyatý uygulandý.
Makroskopik olarak, her iki overde kapsüllü, düzgün yüzeyli, lobüle
görünümlü, kesit yüzleri solid, gribeyaz renkli kitle izlenmiþtir. Kanama, nekroz veya kistik deðiþiklik
görülmemiþtir. Her iki tarafta da
tümör overe sýnýrlý olup, kapsül
dýþýnda tümör bulunmamaktadýr.
Uterus, tüpler ve abdominal lenf
nodlarý normal olarak deðerlendirilmiþtir.
Histopatolojik incelemede; tü-
mörün, klasik endometriyoid adenokarsinoma alanlarý (Þekil 2) ve abortif glandüler yapýlar dýþýnda genellikle
ödemli, gevþek stromada küçük yuvalar ve solid tabakalardan oluþtuðu dikkati
çekmiþtir (Þekil 3). Küboidal veya küçük kolumnar hücreler ile döþeli bu tübül-
Þekil 1. Saðda 15 cm, solda 8 cm çapýnda
adneksiyal kitleler300 · Aralýk 2005 · Gülhane TD Kurt ve ark.
lerin yer yer de anastomozlar yaparak kordonlar oluþturduðu izlenmiþtir (Þekil 4).
Tümörde fokal olarak skuamöz farklýlaþ-
ma alanlarý görülmüþtür (Þekil 5).
Histokimyasal incelemede, intralüminal müsin (Þekil 6); immünohistokimyasal incelemede ise, belirgin sitokeratin,
EMA ve progesteron ekspresyonu saptanmýþtýr. Glandlarý döþeyen hücreler arasýnda, kromogranin ile pozitif boyanan
arjirofilik hücrelerin bulunuþu dikkati
çeken bulgulardan biri olmuþtur (Þekil 7).
Vimentin, östrojen, CD99 ve p53 ile
immünreaktivite saptanmamýþtýr.
Bu bulgular ile ayrýcý tanýda, öncelikle
overin yüzey epitelinden kaynaklanan bir
tümör (endometriyoid adenokarsinoma)
olmak üzere, seks kord stromal tümörler,
nöroendokrin bir tümör (öncelikle
metastatik karsinoid tümör), Wolfian orijinli adneksiyal tümörler, karsinosarkom
veya metastatik karsinoma (öncelikle
kolonik adenokarsinoma) düþünülmüþ-
tür. Bu ayýrýcý tanýlara yönelik klinik
destek amacýyla, hastanýn organ ve sistemleri araþtýrýlmýþtýr. Kolonoskopik ve gastroskopik inceleme yanýsýra, tüm vücudu
içeren somatostatin sintigrafisi yapýlmýþ-
týr. Bu taramalarýn sonuçlarý, normal
olarak bulunmuþtur.
Tüm bu klinik, morfolojik, histokimyasal ve immünohistokimyasal incelemelerin sonucunda olguya "endometriyoid adenokarsinoma, sertoliform tip"
tanýsý konmuþtur. Tümörün evresi Ib,
derecesi 2 olarak belirlenmiþtir. Olguya
Paklitaksel 175 mg/m2
ve 21 günde bir
defa Carboplatin AUC 5 planlanmýþ,
ancak hasta kemoterapi almayý reddetmiþtir. Ameliyattan bu yana geçen 2.5 yýl
içinde nüks bulgusu saptanmamýþtýr.
Tartýþma
Sertoliform tip endometriyoid adenokarsinoma ile ilgili en geniþ seri, 13
vaka ile Ordi ve ark. tarafýndan yayýnlanmýþtýr (3). Bu serideki hastalar, 41 ile 89
yaþlarý arasýndadýr. En sýk görülen klinik
bulgu, tek taraflý ovariyan kitle nedeni ile
karýnda þiþliktir ve 10 hasta evre I; 1 hasta
evre II; 2 hasta da evre III olarak saptanmýþtýr (4). Nükleer derece, tüm tümörlerde 1 veya 2 olarak tespit edilmiþtir. Her
ne kadar seks-kord stromal tümör benzeri
alanlar bu tümörlerin özelliði ise de, olgularýn tümünde klasik endometriyoid adenokarsinoma alanlarý da izlenmiþtir.
Ýmmünohistokimyasal incelemede, bü-
tün olgularda, sitokeratin, progesteron,
EMA ile yaygýn boyanma görülmüþtür.
Evre I ve II olan 11 hastanýn 6'sýnýn klinik
izleminde ortalama 57 (10-120) ay hastalýksýz periyod tespit edilmiþtir. Evre III
olan 2 hastada ise, yaþam süresi 12 ve 72
aydýr.
Roth ve ark.nýn 4 olguluk serilerinde,
seks-kord stromal tümörler ile sertoliform endometriyoid adenokarsinomalarýn ayýrýcý tanýsý için 2 bulgu
üzerinde durulmuþtur (4). Bunlar, klasik
endometriyoid adenokarsinoma alanlarý
ve tümör hücrelerinin apikal kýsýmlarýnda
ve/veya glandlarýn lümeninde müsin
bulunuþudur. Bizim olgumuzda da hem
klasik endometriyoid adenokarsinoma
alanlarý, hem de intralüminal müsin
görülmüþtür.
Guerrieri ve ark.nýn serilerinde ise,
ovariyan stromal tümörler ile endometriyoid adenokarsinomanýn (sertoliform ve
klasik) ayýrýcý tanýsýnda inhibin ve sitokeratin 7'nin etkinliði araþtýrýlmýþtýr (5). Çalýþmayý oluþturan, 14 granüloza hücreli ve
3 Sertoli-Leydig hücreli tümörün tümünde sitokeratin 7 ile immünreaktivite
görülmemiþ olup, inhibin ile yaygýn pozitiflik saptanmýþtýr. Buna zýt olarak, 5
klasik ovaryan endometriyoid adenokarsinoma ile 6 sertoliform endometriyoid
adenokarsinomanýn tümü sitokeratin 7 ile
immünoreaktivite gösterirken, inhibin
ekspresyonu saptanmamýþtýr.
Benzer bir çalýþma Rishi ve ark.
Þekil 2. Bazýlarýnýn lümenleri net olarak seçilen glandüler yapýlar
Þekil 3. Ödemli bir stromada küçük yuvalar,
adalar ve tübüler yapýlar
Þekil 4. Anastomozlar ve kordonlar yapan tü-
büller
Þekil 6. Ýntralüminal müsin pozitifliði
Þekil 7. Kromogranin pozitif boyanan arjirofil
hücreler
Þekil 5. Skuamöz farklýlaþma alanlarýCilt 47 · Sayý 4 · Gülhane TD Overin sertoliform endometriyoid adenokarsinomasý · 301
tarafýndan yapýlmýþtýr (6). Bu çalýþmada
da, özellikle granüloza hücreli tümörlerin
tümünde inhibin ekspresyonunun oldu-
ðu ve yüzey epitelinden kaynaklanan
tümörler ile ayýrýcý tanýda bu özelliðin
kullanýlabileceði vurgulanmaktadýr.
Usadi ve Bentley, overde olduðu gibi,
endometriyumda da sertoliform deðiþiklikler gösteren endometriyoid adenokarsinomayý tanýmlamýþlardýr (7).
Ýyi diferansiye bir endometriyoid adenokarsinoma, stromal invazyon ve glandlarýn kribriform patern veya birbiriyle
baðlantýlý tarzda çoðalmasý ile karakterizedir. Bu glandüler yapýlar uzun kolumnar hücreler ile döþeli olup, lümen çoðu
kez net olarak görülür. Mitoz sýktýr.
Skuamöz farklýlaþma, olgularýn %50'sinden fazlasýnda vardýr. Ayrýca, hemen
hemen tüm endometriyoid karsinomlarda arjirofil hücreler bulunur. Bu tümörlerde, glandlarý döþeyen epitelyal hücreler
veya solid adalar arasýnda arjirofil
hücrelerin bulunduðu ilk olarak Ueda ve
ark. tarafýndan bildirilmiþtir (8). Bizim
olgumuzda da skuamöz farklýlaþma alanlarý ve glandüler epitelyal hücreler arasýnda arjirofil hücreler görülmüþtür.
Endometriyoid karsinomlarýn bir
varyantý olarak sertoliform endometriyoid
karsinomalar, küboidal veya kýsa kolumnar hücreler ile döþeli küçük tübüler
yapýlar içerdikleri için, sertoli hücreli
tümörler ile histolojik olarak karýþtýrýlabilir. Anastomozlaþan solid tübüller de
sýklýkla bulunur. Bütün olgularda çok
sayýda örnekleme yapýldýðýnda, fokal
olarak klasik endometriyoid karsinoma
alanlarý saptanabilir.
Ýmmünohistokimyasal olarak, endometriyoid karsinomlar epitelyal belirleyiciler (CK7, CK20, EMA) ile kuvvetli bir
boyanma gösterir.
Ayýrýcý tanýda, sertoliform endometriyoid adenokarsinomlar ile ovaryan stromal tümörler arasýnda güçlük yaþanýr. Bu
tümörlerin ayýrýmý, tedavi protokollerinin
farklý olmasý nedeniyle oldukça önemlidir. Stromal tümörler daha erken yaþlarda görülürken, sertoliform endometriyoid adenokarsinomlar daha ileri yaþlarda
bildirilmektedir. Histopatolojik olarak,
skuamöz metaplazi ve intralüminal
müsin, stromal tümörlerden farklý olarak
sadece endometriyoid adenokarsinomda
görülür. Bu iki tümörün ayýrýcý tanýsýnda,
immünohistokimyasal boyanma paternleri de ayýrýcý tanýda oldukça yardýmcýdýr.
Seks kord-stromal tümörlerde zaman
zaman sitokeratin ile immünreaktivite
görülebilir. Ancak, progesteron ve EMA
ile pozitiflik göstermezler. CD99 ve
inhibin de ayýrýmda önemli olup, sadece
seks kord-stromal tümörlerde pozitiftir.
Ayrýca endometriyoid adenokarsinomlardaki çoðu glandda, glandüler epitelyal
hücrelerin arasýnda serpiþtirilmiþ olarak
bulunan ve kromogranin ile seçici olarak
boyanan arjirofil hücreler, pür nöroendokrin tümörlerden ayýrýmda deðerlidir.
Sonuç olarak, endometriyoid adenokarsinomlarýn sertoliform tipinin, biyolojik davranýþ yönü ile diðer ovaryan
endometriyoid adenokarsinomalardan
bilinen bir farký yoktur. Ancak, histolojik
olarak seks kord-stromal tümörlere benzerlik göstermesi, metastatik bazý karsinomalarý taklit edebilmesi yönü ile, ayýrýcý
taný güçlüðüne neden olabilir. Tedavisinin seks kord-stromal tümörlerden
farklý olmasý nedeni ile de, bu iki tü-
mörün ayýrýcý tanýsý önemlidir.