Akut immün trombositopenik purpuralı olgularımızın retrospektif analizi

PDF Dosyası: 

arastirmax_2383_pp_272-274.pdf

Giriþ
Akut immün trombositopenik purpura (ITP), trombositopeni, kýsalmýþ trombosit ömrü, plazmada trombositlere karþý
otoantikorlar ve kemik iliðinde megakaryositlerin artýþý ile karakterize bir
hastalýktýr. En sýk 2-10 yaþlarý arasýnda
görülmektedir. Erkek ve kýzlarda tutulum
eþit orandadýr (1).
Akut, kronik veya rekürren þekilde
seyretmesine raðmen, akut formu sýklýkla
çocuklarda, kronik formu ise genç
eriþkinlerde görülmektedir. Akut ITP,
çocukluk çaðýnda %80-90 oranýnda akut
seyreden geçici bir kanama epizodu formunda geliþerek birkaç gün ile altý ay
içinde düzelmektedir. Kronik formda ise,
altý aydan sonra da trombosit sayýsý düþük
kalmaya devam etmektedir. Rekürren
formda ise, trombosit sayýsý normale
döndükten sonra tekrar düþmektedir.
Hastalýðýn sýklýðý 1/10000 civarýndadýr
(2,3).
Patogenezde trombosit ömrünün
kýsalmasý, trombosit membranýndaki
glikoproteinlere karþý oluþmuþ otoantikorlar ve konaða ait faktörler rol oynamaktadýr. Ayný zamanda Helicobacter pylori
infeksiyonunun çocuklarda akut ITP'ye
yol açtýðý ve sadece Helicobacter pylori
tedavisi ile trombositopeninin düzeldiði
bildirilmektedir (4). Normalde 7-10 gün
olan trombosit ömrü, ITP'de birkaç dakika ile birkaç saate kadar kýsalmaktadýr.
Ýmmünglobulin G (IgG) tabiatýndaki otoantikorlarla kaplý trombositler mononük-
* GATA Çocuk Hematolojisi BD
**GATA Çocuk Saðlýðý ve Hastalýklarý AD
Ayrý basým isteði: Dr. A.Avni Atay, GATA Çocuk
Hematolojisi BD, Etlik-06018, Ankara
E-mail: aatay@yahoo.com
Makalenin geliþ tarihi: 06.06.2005
Kabul edilme tarihi: 11.08.2005
Gülhane Týp Dergisi 2005; 47: 272-274
ARAÞTIRMA
© Gülhane Askeri Týp Akademisi 2005
Özet
Bu çalýþmada GATA Çocuk Hematolojisi
polikliniðinde akut immün trombositopenik purpura tanýsý alan 55 hasta retrospektif olarak deðerlendirilmiþ ve bu
olgularýn taný esnasýndaki yakýnmalarý,
fizik inceleme ve laboratuvar bulgularý ile
tedavi yaklaþýmlarýmýz gözden geçirilmiþtir. Olgularýn 25'i kýz, 30'u erkek,
ortalama yaþlarý ise 5.0±3.7 yýl (2.5 ay-16
yaþ) idi. Hastalýðýn ilkbaharda %18.2, sonbaharda %21.8, kýþýn %23.6 ve yazýn %36.4
oranýnda görüldüðü tespit edildi. Etiyolojide geçirilmiþ infeksiyon %38, aþýlama
hikayesinin de %5.5 oranýnda rol aldýðý
görüldü. Klinik bulgulardan peteþi, purpura veya ekimoz gibi cilt bulgularý 51 olguda (%92.7), epistaksis 18 olguda (%32.7),
dýþkýda gizli kanama altý olguda (%10.9),
mikroskopik hematüri 13 olguda (%23.6)
ve oral mukoza ile diþ eti kanamalarý 19
olguda (%34.5) görüldü. Ýntrakraniyal
kanama ve ölüm saptanmadý. Olgularýn
baþlangýç trombosit deðerleri 6000/mm3
ile 100000/mm3
arasýnda deðiþmekteydi
(ortanca 27000/mm3
). Kemik iliði aspirasyonu yapýlan 24 olgunun 10'una, aspirasyon yapýlmayan 31 olgunun 13'üne
tedavi verildi. Yirmi bir olguda oral prednizolon, intravenöz yüksek doz prednizolon, intravenöz immünglobülin ve iki
olguda da sadece Helicobacter pylori eradikasyon tedavisi düzenlendi. Kronikleþen
bir olgumuza splenektomi uygulandý.
Anahtar kelimeler: Akut immün trombositopenik purpura, çocuk, etiyoloji,
tedavi
Summary
Retrospective analysis of our cases with
acute immune thrombocytopenic purpura
Fifty five patients with acute immune
thrombocytopenic purpura who were
diagnosed at the Division of Pediatric
Hematology, Department of Pediatrics of
Gülhane Military Medical Academy were
retrospectively analyzed, and complaints,
symptoms, findings of physical examination, laboratory data at the time of diagnosis and our treatment modalities were
reviewed. Of all the patients, 25 and 30
were female and male, retrospectively,
and the mean age was 5.0±3.7 years (2.5
months to 16 years). The disease was
diagnosed at autumn, fall, winter and
summer in 18.2%, 21.8%, 23.6% and 36.4%
of the cases, respectively. The role of a
previous infection and vaccination took
role in the etiology in 38% and 5.5% of the
cases, respectively. Of the clinical signs
and symptoms, dermatologic findings such
as petechia, purpura or ecchymosis were
detected in 51 (92.7%) patients, epistaxis
in 18 (32.7%) patients, guiac positive
blood in stool in six (10.9%) patients,
microscopic hematuria in 13 (23.6%)
patients, and oral mucosal and gingival
bleeding in 19 (34.5%) patients. Intracranial bleeding and death were not detected. The pretreatment platelet levels were
between 6000/mm3
and 100000/mm3
(median 27000/mm3
). Ten of the 24
patients who underwent bone marrow
aspiration and 13 of the 31 patients who
did not undergo bone marrow aspiration
received treatment. Twenty one patients
received oral prednisolon, intravenous
high dose prednisolon or intravenous
immunoglobulin, and two patients received Helicobacter pylori eradication
treatment only. Splenectomy was performed in one patient who passed to the
chronic stage.
Key words: Acute immune thrombocytopenic purpura, child, etiology, treatment Cilt 47 · Sayý 4 · Gülhane TD Akut ITP'li olgularýmýz · 273
Tartýþma
Akut ITP, her yaþta görülmekle
beraber, en sýk 2 ile 10 yaþlarý arasýnda
görülmektedir. Erkek ve diþi cinsiyet eþit
oranda tutulum göstermektedir. Bizim
çalýþmamýzda da olgularýn %60'ý 2 ile 10
yaþ arasýnda olup, ortalama yaþ 5.0±3.7 yýl
olarak bulundu. Erkek/kýz oraný yaklaþýk
olarak ayný idi (25/30). On yaþýndan sonra
ortaya çýkan altý olgumuzun üçü kýzdý.
Akut ITP'nin, sýcaklýðýn düþük seyrettiði ve viral infeksiyonlarýn daha yaygýn
olduðu kýþ ve ilkbahar aylarýnda daha sýk
görüldüðü bildirilmektedir. Okutan ve
ark.nýn 38 olguyu kapsayan çalýþmasýnda
olgularýn %89.5'ine sonbahar, kýþ ve ilkbahar aylarýnda taný konmuþtur (8). Çalýþ-
mamýzda olgularýn %36.4'ünün yazýn
baþvurduðu ve olgularýn mevsimlere göre
daðýlýmýnda bir farklýlýk bulunmadýðý
görüldü (χ2=4.127, sd=3, p=0.248).
ITP'li olgularýn %50-80'inde yakýn
zamanda geçirilmiþ bir viral infeksiyon ve
leer fagositik sistemin makrofajlarý tarafýndan erkenden dolaþýmdan temizlenmektedir. Major histokompatibilite antijenlerinden HLA B8 ve B12 pozitif olanlarda presipite edici faktörlerin varlýðý
nedeni ile hastalýðýn geliþme riski yükselmektedir (5-7).
Bu çalýþmada, ITP'li olgularýmýzýn
taný esnasýndaki yakýnmalarý, fizik incelemeleri, laboratuvar bulgularý ve tedavi
yaklaþýmlarýmýzýn gözden geçirilmesi
amaçlanmýþtýr.
Gereç ve Yöntem
Bu çalýþmada Aðustos 1985 ile Eylül
2003 tarihleri arasýnda GATA Çocuk
Hematolojisi polikliniðinde akut ITP
tanýsý alan 55 hasta retrospektif olarak
deðerlendirildi. ITP tanýsý, deri ve
mukoza kanamalarý ile birlikte trombositopeninin varlýðý ve trombositopeniye
neden olabilecek diðer hastalýklarýn ekarte
edilmesiyle kondu. Hastalarýmýzýn aile
öyküsünden kollajen vasküler hastalýk,
trombositopeni veya diðer hematolojik
bozukluklar ekarte edildi. Atipik bulgularý
olan ve steroid ile tedavi edilecek hastalara
tedaviye baþlamadan önce, tanýyý doðrulamak için kemik iliði aspirasyonu yapýldý.
Trombositopeni için, 100000/mm3
'ün
altýndaki deðerler kabul edildi. Hastalarýn
baþvuru zamaný, yaþ, cinsiyet, þikayet,
geçirilmiþ infeksiyon öyküsü, aþý, laboratuvar bulgularý ve tedavi yaklaþýmlarý
araþtýrýldý. Makale içerisinde kullanýlan
bilgiler, yüzde olarak ifade edildi. Hastalýðýn mevsimlere göre görülme sýklýklarý
χ2
testi ile araþtýrýldý ve p deðeri 0.05'den
büyük deðerler anlamsýz olarak kabul
edildi.
Bulgular
Olgularýmýzýn 25'i kýz, 30'u erkek,
ortalama yaþlarý ise 5.0±3.7 yýl (2.5 ay-16
yýl) idi. Erkek/kýz oraný yaklaþýk olarak eþit
idi. Hastalýðýn ilkbaharda %18.2, sonbaharda %21.8, kýþýn %23.6 ve yazýn %36.4
oranýnda görüldüðü ve aralarýnda istatistiksel olarak anlamlý bir farklýlýk olmadýðý
tespit edildi (χ2=4.127, sd=3, p=0.248).
Etiyolojide geçirilmiþ infeksiyonun %38,
aþýlama hikayesinin de %5.5 oranýnda rol
aldýðý görüldü.
Klinik bulgulardan; peteþi, purpura ve
ekimoz gibi cilt bulgularý 51 olguda
(%92.7), epistaksis 18 olguda (%32.7),
dýþkýda gizli kanama altý olguda (%10.9),
mikroskopik hematüri 13 olguda (%23.6)
ve oral mukoza ile diþ eti kanamalarý 19
olguda (%34.5) görüldü. Ýntrakraniyal
kanama ve ölüm saptanmadý.
Olgularýn baþlangýç trombosit deðerleri, 6000/mm3
ile 100000/mm3
arasýnda
deðiþmekteydi (ortanca 27000/mm3
).
Taný esnasýnda trombosit sayýsý 17 olguda
20000/mm3
'ün altýnda (%30.9), 31 olguda
20000-50000/mm3
arasýnda (%56.4), yedi
olguda 50000/mm3
'ün üzerinde (%12.7)
idi.
Kemik iliði aspirasyonu yapýlan 24
olgunun 10'una, aspirasyon yapýlmayan
31 olgunun 13'üne tedavi verildi. Yirmi
bir olguya oral prednizolon, intravenöz
(ÝV) yüksek doz prednizolon, ÝV immünglobülin ve iki olguya da, sadece
Helicobacter pylori eradikasyon tedavisi
düzenlendi. Kronikleþen bir olgumuza
splenektomi uygulandý (Tablo I).
Tablo I. Ýmmün trombositopenik purpuralý hastalarýmýzýn klinik ve laboratuvar bulgularý
______________________________________________________________________________
Özellik Sayý Oran (%)
______________________________________________________________________________
Yaþ <2 yaþ 16 29.1
2-10 yaþ 33 60
>10 yaþ 6 10.9
______________________________________________________________________________
Cinsiyet Erkek 25 45.5
Kýz 30 54.5
______________________________________________________________________________
Mevsim Ýlkbahar 10 18.2
Yaz 20 36.4
Sonbahar 12 21.8
Kýþ 13 23.6
______________________________________________________________________________
Baþlangýçtan 4 hafta önce 21 38.2
geçirilmiþ viral hastalýk öyküsü
______________________________________________________________________________
Aþý DBT*+Polio 2 3.6
Hepatit B 1 1.8
______________________________________________________________________________
Klinik ve laboratuvar bulgularý Deri kanamalarý 51 92,7
Oral mukoza-diþ eti 19 34.5
kanamalarý
Epistaksis 18 32.7
Gaitada gizli kanama 6 10.9
Mikroskopik hematüri 13 23,6
Kemik iliði aspirasyonu 24 43.6
______________________________________________________________________________
Baþlangýç trombosit sayýsý <20000/mm3 17 30,9
20000-50000/mm3
31 56.4
>50000/mm3
7 12.7
______________________________________________________________________________
Tedavi Gözlem+korunma 32 58.2
Oral prednizolon 5 9.1
Yüksek doz metil prednizolon 1 1.8
Ýntravenöz immünglobulin 8 14.5
Helicobacter pylori tedavisi 2 3.6
Kombine tedavi 7 12.8
______________________________________________________________________________
*DBT: Difteri, Boðmaca, Tetanoz274 · Aralýk 2005 · Gülhane TD Atay ve ark.
nadir oranda aþýlama hikayesi bulunmaktadýr (9). Ben-Yehuda ve ark. ise, 264
olguluk çalýþmalarýnda %40 oranýnda
geçirilmiþ bir infeksiyon ve aþýlama
öyküsü bildirmiþlerdir (12). Çalýþmamýzda etiyolojide geçirilmiþ infeksiyon ve
aþýlama öyküsünün sýrasýyla %38 ve %5.5
oranlarýnda olduðu görüldü.
ITP'de bulgular trombositopeni ile
iliþkili olup, kanama bulgularýnýn dýþýnda
fizik muayene normal olarak saptanmaktadýr (5-7). Çalýþmamýzda; klinik bulgulardan peteþi, purpura veya ekimoz gibi
cilt bulgularý 51 olguda (%92.7), epistaksis
18 olguda (%32.7), dýþkýda gizli kanama
altý olguda (%10.9), mikroskopik hematüri 13 olguda (%23.6), oral mukoza ve
diþ eti kanamalarý 19 olguda (%34.5)
görüldü. Aksu ve ark.nýn yapmýþ olduklarý
bir çalýþmada gaitada gizli kanama %32.7,
hematüri %27 olarak tespit edilmiþ, %2.7
olguda ise intrakraniyal kanama meydana
gelmiþtir (10). Olgularýmýzýn hiçbirinde
intrakraniyal kanama ve ölüm saptanmadý.
ITP'de baþlangýçta trombosit sayýsý
daima 100000/mm3
'ün altýndadýr (5).
Aksu ve ark.nýn olgu grubunda ise tüm
vakalarýn trombosit sayýsýnýn 20000/
mm3
'ün altýnda olduðu saptanmýþtýr (10).
Olgularýmýzýn trombosit deðerlerinin
%30.9'u 20000/mm3
'ün altýnda, %56.4'ü
20000-50000/mm3
arasýnda, %12.7'si
50000/mm3
'ün üzerinde tespit edilmiþtir.
ITP'nin taný ve ayýrýcý tanýsýnda,
kemik iliði aspirasyonunun sadece atipik
bulgularý olan ve steroid ile tedavi edilecek hastalara yapýlmasý konusunda bir
görüþ birliði vardýr (5,11). Çalýþmamýzda
kemik iliði aspirasyonu yapýlan 24 olgunun 10'una, aspirasyon yapýlmayan 31
olgunun ise 13'üne tedavi verildi.
ITP çocukluk yaþ grubunda genellikle
iyi seyirli olup, 2-10 yaþ grubundaki olgularýn %90'ý bir yýl içinde spontan
düzelmektedir. Trombosit sayýsý 20000/
mm3
'den yüksek ve deri kanamalarý dýþýnda bulgusu olmayan hastalara travmadan
korunma ve gözlem haricinde bir tedavi
uygulanmazken, trombosit sayýsý 20000/
mm3
'den düþük olup müköz membranlarda kanama, ilerleyici purpura, üç haftadan uzun trombositopenisi olan olgularda ise tedaviye baþlanmaktadýr (5-7,12).
Bizim olgularýmýzda 32 olgu gözleme
alýnýrken, 21 olguya oral prednizolon, ÝV
yüksek doz prednizolon, ÝV immünglobülin ve iki olguya da sadece Helicobacter pylori eradikasyon tedavisi düzenlendi.
On sekiz yýllýk dönemdeki 55 akut
ITP olgusunu deðerlendirdiðimiz bu
çalýþmanýn sonucunda; ITP'li olgularýmýzýn etiyolojik, klinik ve laboratuvar
özelliklerinin literatürle uyumlu olduðu
gözlenirken, yaz mevsiminde de hastalýðýn görülebildiði düþünülerek taný
konulurken bu durumun dikkate alýnmasý gerektiði vurgulanmýþtýr.