ATİPİK REFLEKS SEMPATİK DİSTROFİ SENDROMLU BİR OLGU

31 yaşındaki erkek hasta sağ ayakta ağrı,
şişme, kızarıklık ve buna bağlı desteksiz yürüyememe
yakınmaları ile kliniğe kabul edildi.
Yaklaşık iki yıl önce kalçadan başlayıp sağ
ayağa uzanım gösteren ağrı yakınmalarının
başladığı, bu yakınmalara zamanla uyuşma,
yanmanın eklendiği bildirildi. Hastanın o dönemde
antienflematuar ve analjeziklerle bir süre
rahatladığı fakat yakınmaların tekrar başladığı
belirlendi. Üç ay önce sağ ayak bileği ve
ayakta şişme, ağrı yakınmasının ortaya çıktığı
kemikte çatlak olabileceği söylenerek alçıya
alındığı, on gün sonra ayağının daha da şiştiği
ve morardığı bu nedenle ayağın alçıdan çıkarıldığı
bildirildi.
Özgeçmişte; 19 yıldır demir döküm fabrikasında
çalıştığı, üç yıldan bu yana ağızda tekrarlayan
aftöz lezyonların ve gastroenterit yakınmalarının
olduğu, 4 ay önce sağ alt ekstermitenin
(anamnez sırasındaki sorguda saptanan fakat
hasta tarafından fazla da önemsenmeyen)
travmaya maruz kaldığı öğrenildi. Beş yıldan
bu yana enseden başlayan öne doğru yayılan
zonklayıcı vasıfta baş ağrısı yakınmalarının olduğu,
bu nedenle gerilim tipi baş ağrısı tanısı
aldığı antidepresan sağaltım önerildiği, fakat
ilacı düzenli kullanmadığı belirtildi.
Fizik muayene; sağ submandibuler bölgede
0.5x0.5 cm çapında lenfadenomegali mevcuttu.
Karaciğer kot kenarında palpabldı. Kardivasküler
değerlendirmede S1, S2 doğal olup mezokardiak
odakta 2/6 sistolik üfürüm saptandı.
Sağ alt ekstremite distalinde ciltte ve tırnakta
trofik değişiklikler gözlendi. Cilt sıcak, kırmızı-
mor renkte, ödemli idi (Resim 1a-b). Diğer
sistem muayeneleri doğaldı.Resim 1a-b. Sağ alt ekstremitede Refleks sempatik
distrofi
Nörolojik sistem muayenesinde sağ alt ekstremitede
proksimal kas gruplarında 4/5 (ağrıdan
dolayı hareket ettiremiyor), distal kas
gruplarında 2/5 düzeyinde parezi saptandı. Ağrı
yanıcı vasıfta olup dokunmakla artıyor, uyarı
ortadan kalktıktan sonra da devam ediyordu.
Aynı ekstremitede çorap tarzı hipoestezi saptandı.
Laboratuar incelemelerinde; Beyaz küre;
4.490, Hct:41.94, Hb:14, Plt:293.2000. SGOT:
26 U/L (5-40), SGPT:18 U/L (5-40), CPK: 80
U/L (24-195), Alkalen fosfataz:137 U/L (50-
135), böbrek fonksiyon testleri, serum elektrolit
düzeyleri ve tiroid fonksiyonları normal bulundu.
Tam idrar analizinde patoloji saptanmadı.
Periferik yaymada özellik yoktu. IgG: 19,70
g/l (8.02-177.6), IgA: 4.06 g/l (0.932-4.45),
IgM:1,23 g/l (0,650-2,80) idi. Mikoplasma IgG
ve IgM, klamidya IgG ve IgM negatifti. C3-
C4, B12-folik asit ve seruloplazmin düzeyi
normal değerlendirildi. ANA, antiDNA, RF,
LE hücresi, SMA, AMA, anti-SSA, anti-SSB,
HLAB27 ve paterji testi negatif yorumlandı.
HLA-B27 negatifti. Serumda krioglobulin,
plazmada kriofibrinojen negatifti. Serum kurşun,
civa düzeyi normal değerlerde elde edildi.
Serebral manyetik rezonans görüntülemede
(MRG) pansinüzit, Ekokardiyografide ise mitral
kapakta fibrokalsifikasyon saptandı. Tam
vücut sintigrafisinde sağ femurbaşı, boynu ve
trokanter bölgesinde artmış aktivite tutulumu
saptandı. Lumbal spinal MRG’de anormal bulguya
rastlanmadı. Servikal MRG’de spinal stenoz
saptandı. Alt ekstremite venöz ve arteryel
Doppler incelemesi normal değerlendirildi.
EMG-ENG incelemesinde distal tipde mikst
tip polinöropati saptandı (Tablo 1). Sağ alt ekstremitede
sempatik deri yanıtları elde edilemedi.
Digital arter biyopsisinde vasküliti destekler
bulguya rastlanmadı. Sağ N. Peroneus superfisialisten
yapılan sinir biyopsisinde fokal büyük
miyelinize akson kaybı, arada rejenere akson
grupları yanısıra seyrek miyelin kılıfına sahip
ya da miyelin kılıfı içermeyen genişlemiş aksonlar
ve fokal segmenter demiyelinize alanlar
izlendi. Endonöriumda hafif ödem ve artım
gözlendi (Resim 2). Kas biyopsisi normaldi.
Hastaya ağrıları nedeni ile amitriptilin 25
mg/gün başlandı ve doz 50 mg/güne çıkarıldı.
Uykusuzluk, içe kapanma, iştahsızlık gibi yakınmaları
olan olgu psikiyatri kliniğine konsülte
edildi. Depresyon saptanan olguda almakta
Temmuz-Eylül 2005 ATİPİK REFLEKS SEMPATİK DİSTROFİ; KOÇ VE ARK.
169
Tablo I. ENG çalışmaları (M: Motor; D: Duysal; Gastroc: Gastrocnemius; Abd. hallusis: Abduktor hallusis; Ext.
dig. brev.: Ekstensör digitorum brevis; Cap. fib.: Capitulum fibula; Abd. pol. bre.: Abduktor pollisis brevis;
Abd. dig. min.: Abduktor digiti minimi)
Sinirler
Terminal Latans
Taraf Motor/
Duysal Nerve
M F
Mesafe
(cm)
İletim zamanı
(m/sn)
Amplitüd
mV
Sağ M Median ( abd. pol. bre.) 5.6 28.8 6.5 49 6
Sağ M Ulnaris (abd. dig. Min.) 3.9 - 7.0 58 7
Sağ D Ulnaris (5. parmak-bilek) 3.6 - 10.0 42 33
Sağ D Median (2. parmak-bilek) 3.9 - 85 46 27
Sağ M Peroneal (ext. digt. brev.) 6.9 52.8 9.5 38 8
Sağ M Peroneal (cap. fib.) 5.2 - 13.2 4.5
Sağ M Tibialis (abd. hallusis) 6.7 50.7 12.1 32 7
Sağ M Tibialis (fossa gastroc). 5.2 H: 33 3.5
Sol M Tibialis (abd. hallusis) 6.7 39 4
R D Suralis Duysal aksiyon potansiyeli elde edilemedi
Resim 2. Toluidin blue ile boyanmış sinir biyopsisi;
fokal büyük miyelinize akson kaybı, arada rejenere akson
grupları yanı sıra seyrek miyelin kılıfına sahip yada
miyelin kılıfı içermeyen genişlemiş aksonlar ve fokal
segmenter demiyelinize alanlar
olduğu sağaltıma devam etmesi önerildi. Yakınmalarda
değişiklik olmaması üzerine tedaviye
Gabapentin ilave edildi, ancak doz 1200
mg/güne çıkıldığında hastanın karaciğer fonksiyon
testlerinde yükselme eğilimi başladı.
SGOT ve SGPT değerleri 126 U/L’e kadar
yükseldi. Bu nedenle hastanın almakta olduğu
ilaçlar kesilerek fizik tedavi programına devam
edildi ve sempatik blokaj uygulandı. Sempatik
blokajdan kısmen fayda gören olguya epidural
kateter takıldı ve belirli aralıklarla 3 cc markain
(serum fizyolojikle sulandırılarak) uygulanması
kararlaştırıldı. İlk tedaviden on gün sonra
ikinci kür uygulandı fakat üçüncü uygulamada
kateter yeri enfenkte olduğu için işlem iptal
edildi.