PHACE SENDROMU

Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
Yüz hemangiomu
Dandy-Walker malformationu
arteriyal anomali
PHACE Sendromu
Türkçe Özet: 

Yüzünde geniş hemangiomu olan dört aylık bir çocukta, beyin arka çukur malformasyonları (DWM ve sol serebellar hemisfer hipoplazisi ), internal karotis arterlerde anomali, PDA, tek gözde şaşılık ve karaciğer kavernöz hemanjiyomu gibi yapısal anomaliler saptandı ve 18 aylığa kadar izlendi.PHACE sendromu tanısı konulan bu olgu bildiğimiz kadarıyla ülkemizde yayınlanan ilk olgudur. Olgumuzda altı aylıkken lezyonlar hızla yaygınlaştığı ve büyüdüğü için üç hafta oral kortikosteroid uygulandı fakat yanıt alınmadı. Sekiz aylıkken patent ductus arteriosusu kendiliğinden kapandı. Motor ve mental gelişimi oldukça geri olarak seyreden hastada onsekiz aylıkken ayrıca biteral internal karotis arterinde anomali saptandı ve hidrosefali gelişti. Karaciğerdeki lezyonda büyüme gözlenmedi, ayrıca kanama diyatezi gelişmedi. Hemanjiomlar çocukluk çağında sık görülür ve genelde selim seyrederler. Fakat özellikle yüzünde geniş hemangiomu olan çocuklar, beyin arka çukur malformasyonları, büyük damar anomalileri ve iç organlarda olabilecek lezyonlar açısından dikkatle izlenmelidir.

Key Words: 
Facial hemangioma
Dandy-Walker malformation
arterial anomalies
PHACE Syndrome
İngilizce Özet: 

Hemangiomas are the benign tumor of vascular endothelium. Unlike vascular malformations, they are rarely associated with structural abnormalities. A new
neurocutaneous syndrome (PHACE syndrome) has been recently described in cases with large facial hemangioma associated with structural systemic abnormalities.
Observation.- We report an infant with large facial hemangioma associated with posterior fossa brain malformations ( Dandy-Walker malformation and left cerebellar hemisphere hypoplasia), internal carotid artery anomalies, silent patent ductus arteriosus, strabismus and small hepatic caverneous hemangiomas. To our knowleged there was no documented case of PHECE syndrome in Turkey.

Yazar Bilgileri
1. Yazar
Yazar Adı: 
Yücel Taştan
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
2. Yazar
Yazar Adı: 
Bülent Özgür
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
3. Yazar
Yazar Adı: 
Beyhan Tüysüz
Yazar Ünvanı: 
Doçent
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
4. Yazar
Yazar Adı: 
Ahmet Çelebi
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
5. Yazar
Yazar Adı: 
Özdemir İlter
Yazar Ünvanı: 
Profesör
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Cerrahpaşa Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2004
Cilt/Sayı: 
35
Sayı: 
1
Sayfa Aralığı: 
24-28
PDF Dosyası: 
application/pdf iconarastirmax_1278_pp_24-28.pdf
Makalenin Yayınlandığı Web Sitesindeki Linki: 
Makaleyi Dergi Web Sitesinden İndirin
Referanslar: 

1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based endothelial characteristic. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-420.
2. Finn MC, Glowacki J, Mulliken JB. Congenital vascular lesions: Clinical application of a new classification. J Pediatr Surg 1983; 18: 894-899.
3. Burns AJ, Kaplan LC, Mulliken JB. Is there an association between hemangioma and syndromes with dysmorphic features. Pediatrics 1991; 88: 1257-1267.
4. Enjolras O, Gelbert F. Superficial hemangiomas: associations and management. Pediatric Dermatology 1997; 14: 173-179.
5. Reese V, Frieden IJ, Paller AS. Et al. Association of facial hemangiomas with Dandy-Walker and other posterior fossa malformations. J Pediatr 1993; 122: 379-384.
6. Goldberg NS, Hebert AA, Esterly NB. Sacral hemangiomas and multipl congenital abnormalities. Arch Dermatol 1986; 122: 684-687.
7. Schneeweiss A, Blieden LC, Shem-Tov A et al. Coarctation of the aorta with congenital hemangioma of the face and neck and aneurysm or dilatation of a subclavian or innominate artery. Chest 1982; 82: 186-187.
8. Frieden IJ, Reese V, Cohen D. PHACE syndrome. The association of posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta and cardiac defects, and eye abnormalities. Arch Dermatol 1996; 132: 307-311.
9. Hırsch JF, Kahn AP, Renier D et al. The Dandy-Walker malformation. A review of 40 cases. J Neurosurg 1984; 61: 515-522.
10. Opitz JM, Gilbert EF. Cns anomalies and the mid-line as a ‘developmental field’. Am J Med Genet. 1982; 12: 177-186.
11. Pascual-Castroviejo I. The association of extracranial and intracranial vascular malformations in cheldren. Can J Neurol Sci 1985; 12: 139-148.
12. Brett EM: Neurocutaneous syndromes. Paediatric neurology’de. Ed. E M Brett, 2nd edition. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1991; 571-591.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.