FRONTOTEMPORAL DEMANSLAR

Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
Fronto temporal demans
Pick hastalığı
Türkçe Özet: 

Frontotemporal demanslar, Alzheimer hastal
ığından sonra en sık görülen dejeneratif demans
grubunu oluştururlar. Birden fazla nedene
bağlıdırlar. Uzun süre bu hastalıkların prototipi
olarak bilinen Pick hastalığının aslında
tüm frontotemporal demansların %20’sini oluşturduğu
bildirilmektedir. Hastalığın kliniği
ağırlıklı olarak tutulan frontal-subkortikal döng
üye göre değişir. Son zamanlarda hastalığın
otozomal dominant geçiş gösteren ve 17. kromozomun
q 21 ve q22 bölgelerine lokalize genetik
bir bozukluktan kaynaklanan ailesel tipleri
de tanınmıştır. Alzheimer hastalığından en
önemli farkları; unutkanlığın davranış kusurlar
ından daha geri planda olması, görsel-uzaysal
yetilerin kısmen korunmuş olması, EEG’nin
normal olması SPECT (Single Photon Emission
Computerised Tomography) ve PET (Positron
Emission Tomography) tetkiklerinde farklı
lokalizasyonlarda hipoperfüzyon ve hipometabolizma
göstermesidir. Alzheimer hastalığı
için kolin esteraz inhibitörlerinin bir tedavi se-
çeneği olarak ortaya çıkışından sonra bu iki demans
ın biribirinden ayrılmasının önemi daha
da artmıştır. Bu da ancak frontotemporal demans
grubu hastalıkların daha iyi tanınması ile
mümkün olacaktır.

Key Words: 
Frontotemporal dementia
Pick's disease
İngilizce Özet: 

Frontotemporal dementia (FTD) is the second frequently seen degenerative dementia following
Alzheimer’s disease (AD). More than one disease causes FTD. Pick’s disease, which was previously known as
prototype of FTD, constitutes only 20% of all causes. Clinical features vary according to the frontal subcortical
circuit that is mainly involved. Recently familial types of the disease that are inherited as an autosomal dominant
manner have been described. The gene is located on 17q21 and q22 loci. The main clinical features that help to
differentiate FTD from AD may be classified as follows: FTD patients show more behavioural changes and less
memory disturbances when they are compared to AD patients. Visuo-spatial skills of the FTD patients are
relatively spared. Their EEG tracings are almost always normal. Hypoperfusion on SPECT and hypometabolism
on PET studies are located in the different regions of AD and FTD brains. After cholin esterase inhibitors emerged
as a treatment opportunity for AD, it has become more important to make differential diagnosis between these two
types of degenerative dementia.

Yazar Bilgileri
1. Yazar
Yazar Adı: 
Gökhan Erkol
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Nöroloji
2. Yazar
Yazar Adı: 
Feray Karaali Savrun
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Nöroloji
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Cerrahpaşa Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2002
Cilt/Sayı: 
33
Sayı: 
4
Sayfa Aralığı: 
256-260
Referanslar: 

1. Pasquier F, Petit H.Frontotemporal dementia: Its
rediscovery.Eur Neurol. 1997; 38(1):1-6.Reviev.
2. Wilhelmsen KC.Frontotemporal dementia genetics. J
Geriatr Psychiatry Neurol 1998 Summer;11(2):55-60.
3. Varma AR, Snowden JS, Lloyd JJ, Talbot PR, Mann DM,
Neary D.Evaluation of the NINCDS-ADRDA criteria in
the differentiation of Alzheimer’s disease and
frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1999 Feb;66(2):184-8.
4. Hulette CM, Pericak-Vance A, Roses D, Schmechelet
E.Neuropathological features of frontotemporal dementia
and parkinsonism linked to chromosome 17 q21-22
(FTDP-17) :Duke family 1684. J Neuropathol Exp
Neurol. 1999 Aug;58(8):859-66.
5. Lund and Manchaster Groups. Clinical and
neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57:416-418.
6. Lichter DG.Psychomotor syndromes associated with
frontal-subcortical circuit dysfunction: From theory to
practice.Annual education praogram on CD-ROM.
American Academy of Neurology 51. Annual Meeting.
Toronto, Ontario, Canada. April 17-24 1999.
7. Cummings JL.Anatomy of frontal-subcortical
circuits.Annual education program on CD-ROM.
American Academy of Neurology 51. Annual Meeting.
Toronto, Ontario, Canada. April 17-24 1999.
8. Miller BL.Frontotemporal dementia: Clinical and
behavioral Features.Annual education program on CDROM.
American Academy of Neurology 51. Annual
Meeting. Toronto, Ontario, Canada. April 17-24, 1999.
9. Eslinger PJ, Damasio AR. Severe disturbance of higher
cognition after bilateral frontal lobe ablation: patient
EVR. Neurology 1985; 35: 1731-1741.
10. Miller BL, Darby AL, Swartz JR, Yener GG, Mena I.
Dietary changes, compulsions and sexual behavior in
fronto-temporal degeneration. Dementia 1995 Jul-Aug;
6(4):195-9.
11. Julin P, Wahlung LO, Basun H, Persson A, Mare K,
Rudberg U.Clinical diagnosis of frontal lobe dementia
and Alzheimer’s disease: Relation to cerebral perfusion,
brain atrophy and electroencephalography.Dementia;
1995,6: 142-147.
12. Kamo H, McGeer PL, Harrop R, McGeer EG, Calne DB,
Martin WRW, Pate BD: Positron emission tomography
and histopathology in Pick’s disease. Neurology
1987;37:439-45.
13. Lynch T, Sano M, Marder KS.Clinical characteristics of a
family with chromosome 17-linked disinhibitiondementia-
parkinsonism-amyotrophy complex.Neurology
1994; 44:1878-84.
14. Miller BL, Cummings JL, Boone K, Prince F, Ponton M,
Cotman C. Emergence of artistic talent in frontotemporal
dementia. Neurology 1998; 51:978-81.
15. Mendez MM.Pick disease. Behavioral Neurology and
Neuropsychology. Ed. Todd E. Feinberg, Martha J
Sarah.USA, Mc Graw-Hill, 1997; Chapter 44, 571-578.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.