PRİMER KUTANÖZ LENFOMA: EORTC SINIFLAMASINA GÖRE RETROSPEKTİF VE PROSPEKTİF DEĞERLENDİRME

Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
Primer kutanöz lenfoma
Türkçe Özet: 

Yakın tarihlere kadar kutanöz lenfomalar
primer veya sistemik lenfomalar
ın deri tutulumu olmaları gözönüne al
ınmaksızın nodal non-Hodgkin lenfomalar
için kullanılan sınıflamalarla değerlendirilirlerdi.
Zaman içinde primer
kutanöz lenfomaların (PKL) biolojik
davranışlarının farklı olduğu anlaşıldı
ve her bir lenfomayı klinik, histolojik,
immunohistokimyasal ve genotipik özelliklere
dayanarak birer antite olarak
kabul eden EORTC (European Organisation
for Research and Treatment of
Cancer) sınıflaması ortaya atıldı. Projede
Anabilim dalımızda tanı almış 25
mikozis fungoides (MF)/Sezary sendromu
(SS) dışı PKTL, 13 PKBL, 35 MF
ve 8 psödolenfoma olgusu çalışma kapsam
ına alınarak multidisipliner bir yaklaş
ımla değerlendirildi. Anabilim Dalı-
mızda incelenen PKL’ların %82.2 si T
hücreli, %17.8 i B hücreli idi. MF tüm T
hücreli lenfomaların % 58.3 ünü, tüm
PKL lerin ise %47.9 unu oluşturmaktay-
dı. MF dışı T hücreli lenfomaların oranı
da tüm PKL’ler içinde % 34.2 idi. Histolojik
olarak, MF in özellikle erken dö-
nem lezyonlarında benign likenoid ve
spongiotik dermatitlerle ayırıcı tanı zorluklar
ı yaşandı. Çalışma grubunda yer
alan 9 lenfomatoid papüloz (LP) olgusunun
6 sı tip A, 3 ü tip C olarak değerlendirildi.
PZR ile γδ TCR genlerinde
klonal yeniden düzenlenme oranı tip A
da % 20, tip C de ise % 50 olarak bulundu.
Yedi CD 30(+) PKTL nın prognozları
gözönüne alındığında MF zemininde gelişen
3 olgu agresif seyir gösterdi. Olgulardan
birinde t(2:5) saptandı. CD 30(-)
PKTL tanısı almış 6 olgunun biri pagetoid
retiküloz zemininde gelişti. Bir diğer
olgunun sistemik lenfomaya dönüşmesi,
diğerlerinde de nükslerin görülmesi
bu lenfomaların EORTC de belirtildiği
gibi agresif seyirli lenfomalar olduğunu
düşündürdü. PKBL ların 4 ü
folikül merkez hücreli lenfoma (FMHL),
8 i marginal zon lenfoma (MZL), biri ise
T hücrelerinden zengin B hücreli lenfoma
idi. FMHL ların hepsi difüz ve bü-
yük hücreli idi. Bu hastaların sadece birinde
sistemik lenfomaya dönüşüm saptand
ı. Sekiz MZL olgusunun kısa süreli
takiplerinde nüks veya sistemik tutuluma
rastlanmadı. Çalışmamızda T ve B
hücreli psödolenfomalarda RZR ile Ig
ağır zincir genlerinde klonal yeniden dü-
zenlenme oranı % 50 olarak tespit edildi.
Bu olguların 3-15 aylık takiplerinde
ise lenfomaya dönüşüm saptanmadı.
Bugün için özellikle B hücreli lenfomalarda
aksıyan yönleri olmakla birlikte
EORTC sınıflamasının primer kutan
öz lenfomalar için en uygun sınıflama
olduğu inancındayız.

Key Words: 
Primary cutaneous lymphoma
İngilizce Özet: 

Until recently, cutaneous lymphomas were evaluated according to the classification
shemas used for nodal non-Hodgkin lymphomas without considering whether they are primary or
cutaneous involvement of systemic lymphomas. In time, it is realized that primary cutaneous
lymphomas displayed distinct biological behavior. As a result, EORTC (the European Organization
for Research and Treatment of Cancer) classification, considering each lymphoma as an entity with
their clinical, histological, immunohistochemical and genotypic features altogether, was offered.
Design.- In our project, 25 non-mycosis fungoides (MF)/Sezary syndrome (SS) primary cutaneous
T cell lymphomas (PCTL), 13 primary cutaneous B cell lymphomas (PCBL), 35 MF and 8
pseudolymphomas whose diagnosis was established in our department, were taken into our study
group and they were evaluated in a multidisciplinary approach.
Results.- Among the PCL diagnosed in our department 82.2 % showed T cell phenotype while
17.8 % were B cell phenotype. MF constituted 58.3 % of all PCTL and 47.9 % of all PCL. Besides,
non-MF PCTL were 34.2 % of all PCLs. Histologically, especially the early lesions of MF caused
difficulties in the differential diagnosis of benign lichenoid and spongiotic dermatitis. Out of 9 cases
of lymphomatoid papulosis (LP) in our study group, 6 were LP type A while 3 were type C. Using
PCR, 20 % of LP type A and 50 % of type C displayed clonal rearrangement in TCR genes. Out of
7 CD 30(+) PCTL, 3 cases arised in a background of MF, and showed an aggressive course. Only
in one case, translocation(2:5) was detected. Out of 6 CD 30(-) PCTL, one developed from a
preexisting pagetoid reticulosis. Progression to a systemic lymphoma in another case, as well as
frequent recurrences in the other cases, pointed out the aggressive course in this type of
lymphomas, as suggested by EORTC. Among the PCBL, 4 were follicle center cell lymphoma
(FCCL), 8 were marginal zone lymphoma (MZL) and one was T cell rich B cell lymphoma. All
FCCLs had a diffuse pattern and composed of mainly large cells. Only one case out of 4,
developed systemic lymphoma. Neither of the 8 cases of MZL, had recurrence or progression to
systemic lymphoma in a rather short period of follow-up. Both T and B cell pseudolymphomas in
our study group, showed 50 % of clonal rearrangement in Ig heavy chain genes using PCR. During
the follow-up period of 3-15 months, none of them turned out to be a frank lymphoma.
Conclusion.- Although there were some controversies in PBCL category, EORTC classification is
yet found to be the best classification for primary cutaneous lymphomas.

Yazar Bilgileri
1. Yazar
Yazar Adı: 
Cuyan Demirkesen
Yazar Ünvanı: 
Doçent
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Patoloji
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Cerrahpaşa Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2002
Cilt/Sayı: 
33
Sayı: 
3
Sayfa Aralığı: 
145-159
PDF Dosyası: 
application/pdf iconarastirmax_1330_pp_145-159.pdf
Makalenin Yayınlandığı Web Sitesindeki Linki: 
Makaleyi Dergi Web Sitesinden İndirin
Referanslar: 

1. Willemze R, Kerl H, Sterry W ve ark.
EORTC Classification for Primary
Cutaneous Lymphomas: A Propoal From the
Cutaneous Lymphoma Study Group of the
European Organization for Research and
Treatment of Cancer. Blood 1997; 90: 354.
2. Willemze R, Meijer CJLM. . EORTC
Classification for Primary Cutaneous
Lymphomas: The Best Guide to Good
Clinical Management. Am J Dermatopathol
1999; 21:265.
3. Harris NL, Jaffe ES, Stein H ve ark. A
revised European-American Classification of
Lymphoid Neoplasms: a proposal from the
International Lymphoma Study Group. Blood
1994; 84: 1361.
4. Jaffe ES, Harris NL, Diebold J, Muller-
Hermelink HK. World Health Organization
of the neoplastic disease of the hematopoietic
and lymphoid tissues. Am J Cli Pathol 1999;
111 (suppl 1): S8-S12.
5. Santucci M, Pimpinelli N, Arganini L.
Primary cutaneous B cell lymphoma: A
unique type of low-grade lymphoma. Cancer
1991; 67: 2311.
6. Rijlaarsdam JU, Toonstra J, Meijer OWM ve
ark. Treatment of primary cutaneous B cell
lymphomas of follicle center cell origin: A
clinical follow-up study of 55 patients treated
with radiotherapy or polychemotherapy. J
Clin Oncol 1996; 14: 549.
7. Pandolfino TL, Siegel RS, Kuzel TM ve ark.
Primary cutaneous B cell lymphoma: Review
and Current Concepts. J Clin Oncol 2000; 18:
2152.
8. Sanchez JL, Ackerman AB. The patch stage
of mycosis fungoides. Criteria for histologic
diagnosis. Am J Dermatopathol 1979; 1: 5.
9. Glusac EJ, Shapiro PE, McNiff JM.
Cutaneous T-Cell Lymphoma. Refinement in
the Application of Controversial Histologic
Criteria. Dermatologıc Clinics 1999; 17: 601.
10.Bergman R. How Useful Are T-Cell Receptor
Gene Rearrangement Studies as an Adjunct
to the Histopathologic Diagnosis of Mycosis
Fungoides? Am J Dermatopathol 1999: 21;
498.
11.Norton AJ. Classification of Cutaneous
Lymphoma. A Critical Appraisal of Recent
Proposals. Am J Dermatopathol 1999;
21:279.
12.Cerroni L, Signoretti S, Höfler G ve ark.
Primary Cutaneous Marginal Zone B-Cell
Lymphoma: A Recently Described Entity of
Low-Grade Malignant Cutaneous B-Cell
Lymphoma. Am J Surg Pathol 1997; 21:
1307.
13.Gianotti B, Santucci M. Skin-Associated
Lymphoid Tissue (SALT-) Related B-Cell
Lymphoma (Primary Cutaneous B-Cell
Lymphoma). A Concept and a
Clinicopathologic Entity. Arch Dermatol
1993; 129: 353.
14.Slater D. Primary Cutaneous B-Cell
Lymphoma. Arch Dermatol 1997; 133: 1604.
15.Bailey EM, Ferry JA, Harris ML ve ark.
Marginal zone lymphoma ( low-grade B-cell
lymphoma of mucosa-associated lymphoid
tissue type) of the skin and the subcutaneous
tissue. A study of 15 patients. Am J Surg
Pathol 1996; 20:1011.
16.Tomazewski MM, Abbondanzo SL, Lupton
GP. Extranodal Marginal Zone B-Cell
Lymphoma of the Skin: A Morphologic and
Immunophenotypic Study of 11 Cases. Am J
Dermatopathol 2000; 22: 205.
17.Willemze R, Rijlaarsdam JU, Meijer CJLM.
Are most primary cutaneous B-cell
lymphomas “marginal cell lymphomas?” Br J
Dermatol 1995; 133: 950.
18. Ing MR. Early surgical alignment for
congenital esotropia. Ophthalmology 1983;
90: 132-135.
19.Helveston EM, Ellis FD, Plager DA, Miller
KK. Early Surgery for essential infantil
esotropia. J Pediatr Ophthalmol Strabismus
1990; 27: 115-118.
20.Tolun H, Oral Y. Ambliyopi ile birlikte
bulunan şaşılıklarda cerrahi tedavinin
zamanlaması. TOD XXIX. Ulusal Kong Bült
1994; 15-17.
21.Lam GC, Repka MX, Guyton DL. Timing of
amblyopia therapy relative to strabismus
surgery. Ophthalmology 1993; 100: 1751-
1756.
22.Roger GL, Chazan S, Fellows R, Tsou BH..
Strabismus surgery and its effect upon infant
development in congenital esotropia.
Ophthalmology 1982; 89: 479-483.
23.Öztürk F. Strabismik ve anizometropik
ambliyopide füzyon ve stereopsis
karşılaştırılması. Medikal Network, 1999; 6:
69-72.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.