RENAL TUBULER ASİDOZA BAĞLI AĞIR HİPOPOTASEMİ VE SOLUNUM ARRESTİ İLE ORTAYA ÇIKAN BİR PRİMER SJÖGREN SENDROMU OLGUSU

Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
Renal tubuler asidoz
Hipopotasemi
Solunum arresti
Sjögren sendromu
Türkçe Özet: 

Bu yazıda, kliniğimizde hipopotasemik
kuadriparalizi ve solunum arresti saptanan
19 yaşındaki bir bayan hasta irdelenmiştir.
Hastanın yapılan biyokimyasal incelemelerinde
ağır hipopotasemi, hiperkloremik
metabolik asidoz, alkali idrar ve
idrar asidifikasyon testinde bozukluk saptanmış
ve hastaya distal RTA tanısı konulmuştur.
Yapılan testler sonucu, primer
SS varlığına bağlı tip I RTA (distal RTA)
geliştiği belirlenmiş ve yardımlı solunum,
potasyum ve alkali replasmanı ile kısa sürede
tam iyileşme elde edilmiştir. SS’na
bağlı respiratuar arrest son derece nadir
görülmesine karşın, erken tanınıp uygun
tedavi uygulanmadığında ölümcül olabilecek
çok ciddi bir komplikasyondur. Bu nedenle,
metabolik asidozun eşlik ettiği ağır
hipopotasemili olgularda hızla etkin tedavi
başlanmalı ve olgular SS’nun ekstraglandüler
tutulumu yönünden araştırılmalıdır.
Bu olgu, gerek acil dahiliye polikliniğinde
değerlendirilen tüm olgular, gerekse
romatoloji servis ve polikliniğimizde
takip edilen SS tanılı olgular arasında
klinik ortaya çıkışı açısından ilk olgu olması
nedeni ile sunulmuştur.

Key Words: 
Renal tubuler acidosis
Hypokalemia
Respiratory arrest
Sjogren’s syndrome
İngilizce Özet: 

Sjögren’s syndrome (SS) is
an autoimmune exocrinopathy that involves
both glandular and extraglandular systems.
This disease may cause hypokalemic quadriparalysis
due to distal renal tubuler acidosis
(RTA).
Observation.- We report here a 19-year-old
girl who presented with life-threatening hypokalemic
paralysis requiring admission to
an intensive care unit. Biochemical investigations
showed severe hypokalemia with
hyperchloremic metabolic acidosis, a spot
urine pH of 6.8, and a positive urinary anion
gap, establishing the diagnosis of renal tubular
acidosis. A positive Schirmer's test
and characteristic findings in a minor salivary
gland biopsy revealed Sjogren’s syndrome
as the underlying cause. She recovered
following potassium and alkali replacement.
Hypokalemic quadriparalysis due to
distal renal tubuler acidosis (RTA) has not
previously been reported in Turkish literature.

Yazar Bilgileri
1. Yazar
Yazar Adı: 
Işıl Bavunoğlu Tüfekçi
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
İç hastalıkları
2. Yazar
Yazar Adı: 
Aydın Tunçkale
Yazar Ünvanı: 
Doçent
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
İç hastalıkları
3. Yazar
Yazar Adı: 
Sibel Yirmibeşçik
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
İç hastalıkları
4. Yazar
Yazar Adı: 
Ebru Ayata
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
İç hastalıkları
5. Yazar
Yazar Adı: 
Yesari Karter
Yazar Ünvanı: 
Doçent
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
İç hastalıkları
6. Yazar
Yazar Adı: 
Esin Öztürk
Yazar Ünvanı: 
Profesör
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
İç hastalıkları
7. Yazar
Yazar Adı: 
Gülen Doğusoy
Yazar Ünvanı: 
Profesör
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Patoloji
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Cerrahpaşa Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2001
Cilt/Sayı: 
32
Sayı: 
3
Sayfa Aralığı: 
175-179
Referanslar: 

1. Siamopoulos KC, Mavridis AK, Elisaf M, Drosos
AA, Moutsopoulos HM. Kidney involvement in
primary Sjögren’s syndrome. Scand J Rheumatol
1986 [Suppl]; 61: 156-160.
2. Smulders YM, Frissen PH, Silberbusch J. Renal
tubuler acidosis. Pathophysiology and diagnosis.
Arch Intern Med 1996; 156: 1629-1936.
3. Zimhony A, Shoeger Z, Ben David D, Bar
Khayim Y, Geltner D. Sjögren’s syndrome presenting
as hypokalemic paralysis due to distal
renal tubuler acidosis. J Rheumatol 1995; 22:
2366-2368.
4. Buckalew VM. Nephrolithiasis in renal tubuler
acidosis. J Urol 1989; 141: 731-737.
5. Moutsopulous HM, Cledes J, Skopoli FN, Elisaf
M, Youniou P. Nephrocalcinosis in Sjögren’s
Syndrome: a late sequela of renal tubuler acidosis.
J Intern Med 1991; 230: 187-191.
6. Dowd JE, Lipsky PE. Sjögren’s syndrome presenting
as hipokalemik periodic paralysis. Arthritis
Rheum 1993; 36: 1735-1738.
7. Ohtani H, Imai H, Kodama T, Hamai K, Komatsuda
A, Wakui H, Miura AB. Severe hypokalaemia
and respiratory arrest due to renal tubular
acidosis in a patient with Sjögren syndrome.
Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 2201-2203.
8. Poux JM, Peyronnet P, Le Meur Y, Favereau JP.
Hypokalemic quadriplecia and respiratory arrest
revealling primary Sjögren’s syndrome. Clin
Nephrol 1992; 37: 189-191.
9. Pavlidis NA, Karch S, Moutsopulos HM: The
clinical picture of primary Sjögren’s syndrome: a
retrospective study. J Rheumatol 1982; 9: 685-
690.
10.Glassock RJ, Feinstein EI, Tanner R, Blau R,
Koss M. Metabolic acidosis in a young woman.
Am J Med 1987; 4: 58-65.
11.Kabasakal Y. Sjögren sendromu. In: Gümüşdiş
G, Doğanavşargil E. Klinik Romatoloji. 1999;
333-338.
12. Eriksson P, Denneberg T, Granerus G, Lindström
F. Glomeruler filtration rate in primary
Sjögren’s syndrome with renal disease. Scand J
Urol Nephrol 1996; 30: 121-127.
13.Hattori N, Hino M, Ishihara T, Moridera K,
Kurahachi H. Hypokalemic paralysis associated
with renal tubuler acidosis. Intern Med 1992;
31: 662-665.
14.Christensen KS. Hypokalemic paralysis in
Sjögren’s syndrome secondary to renal tubular
acidosis. Scand J Rheumatol 1985; 14: 58-60.
15.Shioji R, Furayama T, Onodera S, Saito H, Ito
H, Sasaki Y. Sjögren’s syndrome and renal tubular
acidosis. Am J Med 1970; 48: 456-473.
16.Raskin RJ, Tesar JT, Lawless OJ. Hypokalemic
periodic paralysis in Sjögren’s syndrome. Arch
Intern Med 1981; 141: 1671-1673.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.