ÜLKEMİZ KOŞULLARINDA NÖRONAL İNTESTİNAL DİSPLAZİ TANISI KONABİLİR Mİ?

Makale İçerik Bilgileri
Makale Dili: 
Türkçe
Anahtar Kelimeler: 
Nöronal intestinal displazi
Hirschsprung hastalığı
Konstipasyon
Türkçe Özet: 

Hirschsprung hastalığının klinik bulgular
ı ile başvuran hastaların yalnızca %
50’sinde klasik aganglionosis belirlenirken,
bu grup hastaların %20-40’ında nöronal intestinal
displazi (NİD) sorumlu tutulan ger-
çek patolojidir. Bu çalışmada, NİD tanısı alan
ve barsak dismotilitesi yakınmalarıyla
başvuran hastaların sonuçları değerlendirilmiştir.
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi
Anabilim Dalı’nda 1990-1999 yılları aras
ında 4 kız ve 4 erkek toplam 8 olguda patolojik
inceleme sonucunda NİD tanısı konmuştur.
Kliniğimize yatırılan tüm olgulara
gastrointestinal dekompresyon, lavman opak
grafisi ve anorektal manometri rutin
olarak uygulandı. Tam kat rektal biyopsiler,
peroperatif kolon biyopsileri ve anal miyektomi
örnekleri histopatolojik olarak hematoksilen
eosin boyasıyla (HE) değerlendirildi.
Histopatolojik olarak NİD tanısı alan olgular
oral cisapride veya cerrahi tedavi uygulanarak
izlendiler.
Sonuç olarak, ülkemiz koşullarında imm
ünohistokimyasal olanakların olmaması
nedeniyle, NİD’nin tanısı patologun HE boyas
ı ile deneyimi ve olguların klinik başvurular
ının birlikte değerlendirilmesi ile konulmal
ıdır. Anorektal manometri ve lavman
opak grafilari NİD için nonspesifik bilgi verdikleri
için patoloji, tanı kriteri olarak önemini
korumaktadır.

Key Words: 
Neuronal intestinal dysplasia
Hirshsprung’s disease
constipation
İngilizce Özet: 

Classic aganglionosis
is detected in only 50% of patients
presenting with clinical symptoms of Hirschsprung’s
disease; neuronal intestinal dysplasia
(NID) is the real pathology in 20-40% of
this group. Herein, the outcome of cases
presenting with complaints related to bowel
dysmotility and diagnosed to have NID, is
evaluated.
Results.- 8 NID cases, admitted to our unit
had gastrointestinal decompression, barium
enema and anorectal manometry, performed
routinely. The full thickness rectal
biopsies, peroperative colonic biopsy and
anal myectomy samples were histopathologically
evaluated with hematoxylin eosin
stain (HE). Those cases histopathologically
labeled as NID were either given oral
Cisapride or surgically treated and followed
up. In our domestic environment deprived of
immunohistochemical facilities, diagnosis of
NID is dependent on the combined experience
of the pathologist, using the HE stain,
and the clinical presentation of the cases.
Conclusion.- Anorectal manometry and
barium enema, provide nonspecific information
for NID and pathology reveals the most
important diagnostic criteria.

Yazar Bilgileri
1. Yazar
Yazar Adı: 
Gonca Tekand
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Cerrahisi
2. Yazar
Yazar Adı: 
Ebru Yeşildağ
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Cerrahisi
3. Yazar
Yazar Adı: 
Ergun Erdoğan
Yazar Ünvanı: 
Profesör
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Cerrahisi
4. Yazar
Yazar Adı: 
Afaq Alhaq Mobin
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Cerrahisi
5. Yazar
Yazar Adı: 
Temurçin Ünal
Yazar Ünvanı: 
Doktor
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Cerrahisi
6. Yazar
Yazar Adı: 
Nüvit Sarımurat
Yazar Ünvanı: 
Doçent
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Cerrahisi
7. Yazar
Yazar Adı: 
Daver Yeker
Yazar Ünvanı: 
Profesör
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Çocuk Cerrahisi
8. Yazar
Yazar Adı: 
Sergülen Dervişoğlu
Yazar Ünvanı: 
Profesör
Yazar Üniversitesi: 
İstanbul Üniversitesi
Yazar Fakültesi: 
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Yazar Anabilim Dalı: 
Patoloji
Makale Künye Bilgisi
Makalenin Yayımlandığı Dergi: 
Cerrahpaşa Tıp Dergisi
Makale Yayın Yılı: 
2001
Cilt/Sayı: 
32
Sayı: 
1
Sayfa Aralığı: 
16-19
Referanslar: 

1. Holschneider AM, Meier-Ruge W, Ure BM.
Hirschsprung’s disease and allied disorders - A
review. Eur J Pediatr Surg 1994; 4: 260-266.
2. Ure BM, Holschneider AM, Meier-Ruge W. Neuronal
intestinal malformations: A retro- and prospective
study on 203 patients. Eur J Pediatr
Surg 1994; 4: 279-286.
3. Scharli AF. Neuronal intestinal dysplasia. Pediatr
Surg Int 1992, 7: 2-7.
4. Kobayashi H, Yamataka A, Fujimoto T, Lane
GJ, Miyano T. Mast cells and gut nerve development:
Implications for Hirschsprung’s disease
and intestinal neuronal dysplasia. J Pediatr
Surg 1999; 34: 543-548.
5. Wester T, O’Briain S, Puri P. Morphometric aspects
of the submucous plexus in whole-mount
preparations of normal human distal colon. J
Pediatr Surg 1998; 33: 619-622.
6. Kobayashi H, Hirakawa H, Surana R, O’Briain
DS, Puri P. Intestinal neuronal dysplasia is a
possible cause of persistent bowel symptoms after
pull-through operation for Hirschsprung’s
disease. J Pediatr Surg 1995; 30: 253-259.
7. Kobayashi H, Hirakawa H, Puri P. Is intestinal
neuronal dysplasia a disorder of the neuromuscular
junction? J Pediatr Surg 1996; 31: 575-
579.
8. Wheatley JM, Hutson JM, Chow CW, Oliver M,
Hurley MR. Slow-transit constipation in childhood.
J Pediatr Surg 1999; 34: 829-832.
9. Hutson JM, Chow CW, Borg J. Intractable constipation
with a decrease in substance Pimmunoreactive
fibres: Is it a variant of intestinal
neuronal dysplasia? J Pediatr Surg 1996; 31:
580-583.
10.Krebs C, Silva MC, Parra MA. Anorectal electromanometry
in the diagnosis of neuronal intestinal
dysplasia in childhood. Eur J Pediatr Surg
1991; 1: 40-44.
11.Kobayashi H, Hirakawa H, Puri P. Abnormal
internal anal sphincter innervation in patients
with Hirschsprung’s disease and allied disorders.
J Pediatr Surg 1996; 31: 794-799.
12.Fadda B, Welskop J, Müntefering H, Meier-
Ruge W, Engert J. Achalasia of the anal sphincter.
Enzyme-histotopochemical studies of internal
sphincter muscle biopsies. Pediatr Surg Int
1987; 2: 81-85.
13. Schmidt A. Electromanometrical investigations
in patients with isolated neuronal intestinal
dysplasia (NID). Eur J Pediatr Surg 1994; 4:
310-314.

Türkiye’nin ilk İşletme Fakültesi olan İstanbul Üniversitesi İşletme Fakültesi bir ilke daha imza atmaya hazırlanıyor. Arastirmax.com "1. Liselerarası İşletme ve Ekonomi Proje Yarışması"nın sponsorlarından biri olmaktan gurur duymakta.